Дерматовенерология
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
- Бұл бет үшін навигация:
- Клиническая картина В клиническом течении ССД выделяют две основные фор- мы — диффузную и лимитированную. При диффузной
Раздел V • Частная дерматовенерология диаторов (эндотелины, окись азота, нейтральные, гуморальные и воспалительные), приводящих к сужению артерий и артериол. Такие аномалии приводят к гипоксии тканей. Важнейшим патогенетическим звеном можно считать выра- ботку антител к РНК-полимеразе III, к фосфолипидам и к топо- изомеразе. Клиническая картина В клиническом течении ССД выделяют две основные фор- мы — диффузную и лимитированную. При диффузной форме билатерально, симметрично поража- ются кожа лица, туловища, дистальные и проксимальные отделы конечностей, процесс завершается генерализованным склерози- рованием кожи лица, туловища и конечностей с быстрым про- грессирующим поражением внутренних органов. У 95–100% пациентов наблюдается феномен Рейно. При биомикроскопии ногтевого ложа у 90% больных обнаруживается редукция капил- ляров ногтевого ложа с формированием «бессосудистых» полей. Вторая форма — лимитированная склеродермия отличает- ся медленным прогрессированием и более благоприятным те- чением. Поражение ограничено маскообразным лицом с клас- сическими симптомами в виде феномена «кисета» вокруг рта, а также наличием плотного отека кистей и стоп, формированием акросклероза дистальных отделов конечностей. Возможны каль- циноз, телеангиэктазия, склеродактилия, дигитальные рубчики и язвы. В типичном случае лимитированной склеродермии фено- мен Рейно может наблюдаться несколько лет, без прогрессиро- вания основного заболевания. Также выделяют CREST- и REST- синдромы (Calcinosis cutis, Raynauds phenomenon, Esophageal dysmotility with dysphagia, Sclerodactyly, Telangiectases). Реже встречаются варианты ССД с преимущественным по- ражением только внутренних органов, без кожных манифеста- ций — висцеральная форма патологии ( sine scleroderma ) , пред- ставляющая большую трудность в диагностике. Ювенильная форма ССД — редкая разновидность склеро- дермии, возникает у пациентов до 16 лет. Менее 10% всех случаев заболевания регистрируют у больных до 20 лет, менее 2% — до 10 лет. Наблюдается более тяжелое течение феномена Рейно, хотя поражение внутренних органов и продукция антител менее выражены, чем у взрослых пациентов. Иногда к отдельным формам ССД относят варианты сочета- ний с аутоиммунным тиреоидитом, ДМ, ревматоидным артри- том, синдромом Гужеро—Шегрена, СКВ, перекрестную форму overlap syndromes SSc. Различают три основных варианта течения ССД: острое (срав- нительно редкое), подострое и хроническое. Характеризуются |