Глава 39
•
Поражения кожи при болезнях соединительной ткани
Нередко эритема распространяется на открытые участки
кожи, доступные инсоляции, — на область декольте, верхнюю
часть спины. На коже туловища могут возникать уртикарные,
пузырьковые, геморрагические элементы, которые сливаются в
крупные очаги пойкилодермии с телеангиэктазиями, дисхроми-
ей и последующей атрофией.
Сосудистые изменения бывают более заметны на слизистых
оболочках, проявляются конъюнктивитом, атрофическим рини-
том, стоматитом или фарингитом.
Для ДМ характерно появление над межфаланговыми, пястно-
фаланговыми, локтевыми, коленными суставами слегка возвы-
шающихся округлых лиловатых безболезненных очагов (симптом
Готтрона). Возможны капилляриты на подушечках пальцев и ладо-
нях («рука механика»), паронихии, ливедо на бедрах и голенях.
При
подостром течении ДМ общие проявления менее выра-
жены на фоне нестойкого субфебрилитета.
Для
хронического течения ДМ характерны периодически
возникающие проявления кожной и мышечной патологии с вис-
церопатией без значительного нарушения общего состояния.
Одним из важных клинических проявлений приобретенного ДМ
можно считать липодистрофию с разрушением подкожной жи-
ровой клетчатки в очагах поражения, с исчезновением зрелых
адипоцитов. Другой большой патогномоничный симптом ДМ —
поражение проксимальных отделов мышц верхних и нижних
конечностей, тогда как мышцы дистальных отделов сохраняют
свои функции. Больной может взять в руку ложку, но не в со-
стоянии поднести ее ко рту. Отмечаются быстрая утомляемость,
болезненность и нарастающая мышечная слабость, развивается
миофиброз, движения сковываются. Больной не может припод-
нять голову от подушки, одеться (симптом «рубашки»), под-
няться на ступеньку (симптом «лестницы»). Походка становится
неуверенной, «утиной», больные часто падают.
Разработанная градация мышечной слабости позволяет оце-
нить степень выраженности мышечной недостаточности:
I степень — нет нарушений в момент осмотра;
•
II степень — отмечаются небольшая слабость и снижение
•
толерантности к физической нагрузке;
III степень — небольшая атрофия одной или более мышеч-
•
ных групп без функциональных нарушений;
IV степень — теряется способность бегать, но сохраняется
•
возможности идти по лестнице, не держась за перила;
V степень — выраженная мышечная слабость, лордоз, не-
•
способность идти по лестнице или подняться со стула без
помощи рук;
VI степень — невозможность встать без помощи окружаю-
•
щих.