Раздел V
•
Частная дерматовенерология
Степени I–III соответствуют минимальной выраженности мы-
шечной недостаточности, IV степень — средней выраженности.
При тяжелых инвалидизирующих функциональных нарушениях
пораженных мышц при длительном течении ДМ присваиваются
V и VI степени; в этих случаях возможен кальциноз.
Наряду со скелетной мускулатурой, могут быть поражены
мышцы мягкого нёба, глотки, гортани, что вызывает поперхива-
ние, дисфагию, дисфонию. При поражении межреберных мышц
и диафрагмы снижается жизненная емкость легких. Нередко раз-
вивается висцеральная патология сердца или легких, обуслов-
ленная поражением диафрагмальных и межреберных мышц.
Диагностика Наиболее специфичным тестом для диагностики ДМ явля-
ется определение содержания миоглобина в сыворотке крови с
помощью реакции пассивной гемагглютинации. Концентрация
миоглобина, равная или превышающая 128 мг/мл, подтверждает
диагноз «дерматомиозит».
Отмечается достоверное снижение количества Т-лимфоцитов и
уменьшение их субпопуляций. Установлена существенная гипер-
иммуноглобулинемия IgI и IgM. Важным диагностическим прие-
мом считается обнаружение антисинтетазных антител. Повыше-
ние уровня пептидосвязанного оксипролина в крови и увеличение
экскреции с мочой общего оксипролина свидетельствуют о нали-
чии склерозирования уже на ранних стадиях дерматомиозита.
Электромиография скелетных мышц служит чувствительным,
но неспецифическим тестом.
На гистологии обнаруживают истончение эпидермиса. Дерма
отечна, с дистрофией волосяных фолликулов и сальных желез.
Коллагеновые волокна набухшие, гомогенизированные, эласти-
ческие разрушены. Отмечается периваскулярная лимфоцитарная
инфильтрация с наличием гистоцитов, фибробластов, плазмати-
ческих и тучных клеток.
Лечение Системная патология соединительной ткани организма требу-
ет индивидуально подобранного лечения с учетом остроты, дли-
тельности и характера ДМ.
Средства выбора — глюкокортикоиды короткого действия:
преднизолон, метилпреднизолон из расчета 1 мг/кг в сутки. Три-
амцинолон противопоказан, так как обладает миастеническим
побочным действием.
Первый раз снижают суточную дозу на
1
/
4
таблетки в сутки
не ранее чем через 1 мес от начала лечения, после выраженно-
го клинического улучшения и положительной динамики уровня
миоглобина — через каждые 5 сут до достижения дозы 30 мг/сут.