Глава 40
•
Буллезные дерматозы
Дифференциальная диагностика
Листовидную пузырчатку дифференцируют с эритродермией
различного происхождения, бразильской пузырчаткой, субкор-
неальным пустулезом Снеддона–Уилкинсона, эксфолиативным
дерматитом Вильсона–Брока, эритематозной (себорейной) пу-
зырчаткой.
Профилактика
Санация очагов инфекции, поддерживающие дозы глюкокор-
тикоидов в течение длительного времени.
Прогноз
Прогноз при листовидной пузырчатке сомнителен. Возможно
острое развитие эксфолиативной пузырчатки с возникновением
множества ограниченных гиперпигментированных, гиперкера-
тотических очагов, клинически напоминающих себорейный ке-
ратоз.
Пузырчатка бразильская
Пузырчатка бразильская (
pemphigus brasiliens
) [дикий огонь
(
fogo selvage
)] — эндемичное заболевание, наблюдаемое в юго-
западных регионах Бразилии и прилегающих к этой зоне госу-
дарств.
Эпидемиология
Установлено, что бразильская пузырчатка эндемична для
Бразилии, района Лимао Верде (3,4% случаев). Более чем у 50%
здоровых доноров из Лимао Верде на протяжении всей жизни
обнаруживаются аутоантитела класса IgM против десмоглеина 1,
а антитела класса IgG — у 29% больных старше 16 лет. Болеют не
только бразильцы, но и иммигранты, проживающие в этой об-
ласти. Несколько чаще заболевают женщины в возрасте от 10 до
30 лет и дети. Описаны семейные случаи заболевания. Бразиль-
ской пузырчаткой болеют лица любого возраста.
Этиология
Попытки исследователей обнаружить возбудителя не увенча-
лись успехом.
Патогенез
В основе патологии лежит аутоиммунный механизм, приво-
дящий к накоплению иммунных комплексов и формированию
акантолиза и пузырей.
|
