Глава 40
•
Буллезные дерматозы
гоприятным течением с периодами ремиссии. Одна из особенно-
стей вегетирующего пемфигуса — относительно молодой возраст
пациентов (в среднем 36–40 лет). Частая локализация процесса
на слизистых оболочках ротовой полости и гениталий, а также
крупных складок кожи в области подмышечных впадин, груд-
ных желез, пахово-промежностной области. В связи с высокой
загрязненностью и повышенной травматизацией формируются
папилломатозно-вегетирующие разрастания. Размер очагов в
диаметре достигает 10–15 см. При типе Аллопо в ранних очагах,
представленных буллезно-пустулезными элементами, обнару-
живают акантолиз с образованием небольших расщелин и по-
лостей, локализованных в супрабазальном слое и заполненных
эозинофилами и дегенерировавшими акантолитическими клет-
ками. В межклеточных пространствах эпидермиса у больных ве-
гетирующей пузырчаткой выявляют отложения IgG.
Диагностика Постановка диагноза основана на характерной клинической
картине — появлении эрозированных участков на слизистой
оболочке полости рта, вегетирующих бляшек в местах естествен-
ных складок.
Дифференциальная диагностика
Вегетирующую пузырчатку Нейманна необходимо дифферен-
цировать от обыкновенной пузырчатки, вторичного рецидив-
ного сифилиса, лекарственных токсидермий (йододерма, бро-
модерма), вегетирующей формы фолликулярного дискератоза
Дарье, хронической семейной доброкачественной пузырчатки
Гужеро–Хейли–Хейли.
Пузырчатка листовидная Данная форма пузырчатки под названием
pemphigus foliaceus впервые описана P. Cazenave. Именно при листовидной форме
пемфигуса П.В. Никольский впервые выявил важный диагности-
ческий признак акантолитической пузырчатки — отслойку эпи-
дермиса как вблизи очага поражения, так и на участках внешне
не измененной кожи. В последующем у больных листовидной пу-
зырчаткой была подтверждена патогенетическая сущность сим-
птома Никольского. Сущность процесса лежит в утрате клеток
шиповатого слоя эпидермиса способности поддерживать меж-
клеточные взаимосвязи вследствие развития акантолиза.
Эпидемиология Листовидная, или эксфолиативная, пузырчатка (
pemphigus folia ceus ) чаще встречается в регионах Южной Америки, она