528 Раздел V
•
Частная дерматовенерология
Клиническая картина Клинически бразильскую пузырчатку отличает эндемичный
характер распространения.
Заболевание проявляется плоскими пузырями на коже лица и
груди, иногда на эритематозном основании. Нередко подобные
очаги поражения длительное время остаются ограниченными,
но в дальнейшем процесс распространяется на волосистую часть
головы, конечности, развивается эксфолиативная эритродермия.
Симптом Никольского на высоте заболевания положительный.
Различают буллезную, пустулезную, листовидную, эритро-
дермическую, герпетиформную и другие формы бразильской
пузырчатки, что указывает на клинический полиморфизм этой
разновидности пемфигуса.
При хроническом течении продолжительность болезни со-
ставляет 2–9 мес, за время которого развиваются гиперкератоз
ладоней и подошв, онихорексис, вегетации в подмышечных
складках, напоминающие черный акантоз. Могут возникнуть ан-
килозы крупных суставов, атрофия скелетных мышц. В ряде слу-
чаев наблюдают выпадение бровей и ресниц. Острые и подострые
формы бразильской пузырчатки протекают с высокой лихорад-
кой и обычно заканчиваются летально. Симптом Никольского на
высоте развития болезни положительный. В содержимом пузы-
рей обнаруживают акантолитические клетки.
На гистограммах выявляют внутриэпидермальные щелевид-
ные пузыри в средней и верхней частях мальпигиева слоя.
Диагностика Диагностика основана на наличии симптомов:
дряблых грушевидных, интраэпидермально располо-
✧
женных пузырей на неизмененной коже;
упорном торпидном течении, отсутствии тенденций к
✧
эпителизации эрозий;
обнаружении акантолитических клеток, фиксированных
✧
и циркулирующих IgG-антител к склеивающей субстан-
ции шиповидного слоя.
Дифференциальная диагностика
Дифференцируют с листовидной пузырчаткой, универсаль-
ным эксфолиативным дерматитом Вильсона–Брока, токсиче-
ским эпидермальным некролизом Лайелла, обыкновенной пу-
зырчаткой и эритематозной пузырчаткой.