Дерматовенерология



Pdf көрінісі
бет489/831
Дата26.12.2022
өлшемі2,41 Mb.
#164553
түріРуководство
1   ...   485   486   487   488   489   490   491   492   ...   831
Байланысты:
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk

Клиническая картина
По клиническому течению истинную пузырчатку подразде-
ляют на обыкновенную, вегетирующую, листовидную, бразиль-
скую, себорейную и лекарственную.
Пузырчатка обыкновенная
Этиология и патогенез
Этиология обыкновенной пузырчатки (пузырчатки вульгар-
ной) до настоящего времени не выяснена.
Экспериментальные исследования на обезьяне доказали воз-
можность образования пузыря после введения ей сыворотки кро-
ви больного пемфигусом, который соответствовал клинической 
картине пузырчатки. При обыкновенной пузырчатке выделе-
ны IgG-антитела против десмоглеина-3, приводящие к аканто-


522
Раздел V

Частная дерматовенерология
лизу. Установлено разрушение десмосом при взаимодействии 
IgG-аутоантител с десмоглеином 3. Показано, что образование 
комплекса IgG с десмоглеином 3 и плакоглобином завершалось 
адгезией десмоглеина 3 и ретракцией филаментов кератина в 
межклеточных пространствах.
В культуру эпидермальных клеток здорового человека вводи-
ли сыворотку больных обыкновенной пузырчаткой. В процессе 
культивации были обнаружены антитела, которые фиксирова-
лись в межклеточном пространстве эпидермиса, приводя к акан-
толизу.
На высоте заболевания в сыворотке крови больных пемфигу-
сом наблюдали пониженные, а в пузырях повышенные уровни 
C3, C4. Проведенные в последующем исследования показали, 
что прямая реакция иммунофлюоресценции при истинной пу-
зырчатке дает положительный результат с IgG в 100% случаев, 
в том числе на очень ранних стадиях развития пемфигуса. Вы-
явлены активизация гуморального иммунитета и угнетение 
T-клеточного, на фоне низкого уровеня интерлейкина-2 (ИЛ-2), 
повышенного ИЛ-10 в пузырной жидкости выше, чем в сыво-
ротке крови. Обнаружен противовоспалительный эффект ИЛ-8 
и возможная роль его в хемотаксисе нейтрофилов, лимфоцитов 
и моноцитов.
Активизация пемфигуса сопровождалась увеличеним ядер ши-
поватых клеток, накоплением дезоксирибонуклеиновой кислоты, 
повышением проницаемости мембран шиповатых клеток с выхо-
дом лизосомальных ферментов и матричных металлопротеаз-9 
(matrix metalloproteinase — MMP-9), разрушением десмоглеина, 
формированием акантолизиса, подтверждая аутоиммунный ме-
ханизм патогенеза истинной пузырчатки.
Гистологически при истинном пемфигусе обнаруживают меж-
клеточный отек эпидермиса и деструкцию межклеточных связей 
в участках мальпигиева слоя.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   485   486   487   488   489   490   491   492   ...   831




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет