522
Раздел V
•
Частная дерматовенерология
лизу. Установлено разрушение десмосом при взаимодействии
IgG-аутоантител с десмоглеином 3. Показано, что образование
комплекса IgG с десмоглеином 3 и плакоглобином завершалось
адгезией десмоглеина 3 и ретракцией филаментов кератина в
межклеточных пространствах.
В культуру эпидермальных клеток здорового человека вводи-
ли сыворотку больных обыкновенной пузырчаткой. В процессе
культивации были обнаружены антитела, которые фиксирова-
лись в межклеточном пространстве эпидермиса, приводя к акан-
толизу.
На высоте заболевания в сыворотке крови больных пемфигу-
сом наблюдали пониженные, а в пузырях повышенные уровни
C3, C4. Проведенные в последующем исследования показали,
что прямая реакция иммунофлюоресценции при истинной пу-
зырчатке дает положительный результат с IgG в 100% случаев,
в том числе на очень ранних стадиях развития пемфигуса. Вы-
явлены активизация гуморального иммунитета и угнетение
T-клеточного, на фоне низкого уровеня интерлейкина-2 (ИЛ-2),
повышенного ИЛ-10 в пузырной жидкости выше, чем в сыво-
ротке крови. Обнаружен противовоспалительный эффект ИЛ-8
и возможная роль его в хемотаксисе нейтрофилов, лимфоцитов
и моноцитов.
Активизация пемфигуса сопровождалась увеличеним ядер ши-
поватых клеток, накоплением дезоксирибонуклеиновой кислоты,
повышением проницаемости мембран шиповатых клеток с выхо-
дом лизосомальных ферментов и матричных металлопротеаз-9
(matrix metalloproteinase — MMP-9), разрушением десмоглеина,
формированием акантолизиса, подтверждая аутоиммунный ме-
ханизм патогенеза истинной пузырчатки.
Гистологически при истинном пемфигусе обнаруживают меж-
клеточный отек эпидермиса и деструкцию межклеточных связей
в участках мальпигиева слоя.
Достарыңызбен бөлісу: