Дерматовенерология
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
- Бұл бет үшін навигация:
- Клиническая картина
Глава 39 • Поражения кожи при болезнях соединительной ткани инфекционных агентов и агрессивных факторов, запускающих синтез аутоантител. Существует мнение, что повышенная фото- чувствительность у пациентов может быть связана с полимор- физмом TNF- α -308 A аллеля гена, который служит фактором ри- ска развития классического и ювенильного ДМ. Клиническая картина Идиопатический дерматомиозит Клинические изменения на коже у многих больных развива- ются раньше, чем поражения мышц. Характерна отечная эри- тема с лиловатым оттенком, располагающаяся в основном на открытых участках тела, особенно на лице, чаще вокруг глаз, с наибольшей выраженностью в области век, на тыле кистей, шее, верхней части груди и спины, в области коленных и локтевых су- ставов. Лицо становится амимичным. Развиваются трофические нарушения, проявляющиеся сухостью кожи, выпадением волос, ломкостью ногтей, болезненностью ногтевого ложа при нада- вливании. У многих больных наблюдается воспаление слизистых оболочек — конъюнктивит, стоматит. Изменения мышц встречаются редко. Чаще в процесс вовле- каются мышцы плечевого и тазового пояса. Отмечаются болез- ненность, отек, мышечная слабость, атрофия, прогрессирующая гипотензия, адинамия. Больные с трудом отрывают голову от по- душки, поднимаются по лестнице, одеваются, причесываются, не могут держать стакан в вытянутой руке. Паранеопластический дерматомиозит Паранеопластический дерматомиозит выделен из группы идиопатического ДМ и в 3,5 раза чаще возникает у пациентов старше 50 лет, средний возраст — 56,6 года, тогда как при идио- патическом варианте — 47,1 года. Относительно чаще паранео- пластическая форма болезни наблюдается у мужчин. В общей группе больных соотношение женщин и мужчин составляет 3:1, тогда как при паранеопластическом ДМ оно достигает 1,6:1. Про- слеживается четкая взаимосвязь классического ДМ у взрослых с развитием онкопатологии. Одним из диагностических критериев малигнизации при ДМ служит повышение в сыворотке крови уровня опухолевого мар- кера СА-125. При паранеопластическом ДМ в 5 раз чаще пора- жается гортанно-глоточная мускулатура. Возникновение опу- холи может предшествовать ДМ, но обычно ее выявляют лишь при целенаправленном обследовании больного на предмет онко- логической патологии. После своевременного специфического лечения возможно клиническое излечение, но не исключена и возможность обострения паранеопластического ДМ вследствие метастазирования. |