Диагностика высокорослости у детей
Под высокорослостью понимают превышение роста ребенка более 2,0 SDS (коэффициент стандартного отклонения) — 2,3 перцентили — для данного возраста, пола и популяции.
У детей выделяют первичную, вторичную и идиопатическую высокорослость.
К первичной относят:
синдромы с нарушением половых хромосом — Клайнфельтера (47 XXY), 47 XYY, фрагильной Х-хромосомы, 47 ХХХ;
дисморфические синдромы вследствие метаболических или соединительнотканных нарушений — синдром Марфана, гомоцистинурия, тотальная врожденная липодистрофия (синдром Берардинелли);
дисморфические синдромы с симметричной высокорослостью (Банаяна — Райли — Рувалькаба, Элеялде, Маршалла — Смита, Нево, Симпсона — Голаби — Бемеля, Сотоса, Вевера);
дисморфические синдромы с частичной (асимметричной) высокорослостью (Беквита — Видемана, Клиппеля — Трепоне — Вебера, Протея).
Вторичная высокорослость включает:
гиперпродукцию гормона роста на фоне объемного образования гипофиза;
гиперинсулинизм;
экзогенно-конституциональное ожирение;
семейный дефицит глюкокортикоидов;
состояния, вызывающие высокорослость у детей и нормальный рост или низкорослость у взрослых, — преждевременное половое развитие (ППР), экзогенное влияние эстрогенов или андрогенов, тиреотоксикоз, врожденная гиперплазия коры надпочечников;
состояния, предопределяющие нормальный рост у детей и высокорослость у взрослых, — дефицит гонадотропных гормонов, ароматазы, дисфункция эстрогеновых рецепторов.
Идиопатическая (нормальный вариант) высокорослость включает генетическую (семейную или конституциональную) и несемейную идиопатическую формы.
Достарыңызбен бөлісу: |