Доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой педиатрии имени академика М. Я. Студеникина лечебного факультета фгаоу во рниму имени Н. И
Лечение острого промиелоцитарного лейкоза
жүктеу/скачать 4,7 Mb. Pdf көрінісі
|
Том 3 Аллергология, онкогематология, дерматология и неврология
| Лечение острого промиелоцитарного лейкоза.
Терапия ОПЛ выделяется из всей группы ОМЛ. Для ОПЛ характерна транслокация t(15;17), продуктом химерного гена, образующе- гося в результате является химерный белок PML/RAR , который обуславливает основные характеристики ОПЛ: блок дифференцировки опухолевых клеток и высокую чувствитель- ность опухолевых клеток к ATRA. Кроме ATRA также приме- няется еще один изомер ретиноевой кислоты – 13 цис-ретино- евая кислота. По данным исследований in vitro , изомеры рети- ноевой кислоты в культуре клеток способствуют терминаль- ной дифференцировке лейкозных промиелоцитов в грануло- циты и последующий их апоптоз. Впервые для лечения ОПЛ ATRA была с успехом применена в Китае в середине 1980-х гг. Полная ремиссия при монотерапии ATRA достигалась в 90 % случаев в течение 50–60 дней лечения без фазы аплазии и раз- вития геморрагического синдрома. Использование ATRA резко сократило количество смертельных исходов во время ин- дукции ремиссии. Современное лечение ОПЛ с помощью ATRA позволяет отнести данный вариант ОМЛ к наиболее благоприятным формам у детей. Одним из осложнений ATRA является развитие синдрома ретиноевой кислоты, который обусловлен нейтрофильным ги- перлейкоцитозом с формированием тромбозов и лейкостаза в сосудах легких. Клинически отмечается выраженная одышка, гипоксемия. В клиническом анализе крови отмечается высокое содержание нейтрофилов. В случае развития синдрома ретино- евой кислоты необходимо дозу ATRA снизить до 25 мг/м 2 либо препарат отменить полностью, также должен быть назначен дексаметазон в дозе 20 мг/м 2 /сут и инфузионная терапия. При неэффективности проводимых мероприятий и сохраняющейся 268 гипоксемии показана интубация трахеи с последующей ИВЛ. У взрослых больных ОПЛ при инициальном уровне лейкоци- тов в общем анализе крови менее 10 10 9 /л в настоящее время применяются протоколы лечения без химиопрепаратов, они состоят только из сочетания двух препаратов: ATRA и триок- сида мышьяка. Больным с более высоким инициальным уров- нем лейкоцитов, наряду с ATRA, назначается даунорубицин лишь с целью снижения количества лейкоцитов. Важным компонентом лечения ОПЛ является консолиди- рующий и поддерживающий курсы химиотерапии. Для сохра- нения длительных ремиссий препараты ретиноевой кислоты должны использоваться как во время консолидации ремиссии, так и во время поддерживающего лечения. жүктеу/скачать 4,7 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|