Экзаменационные вопросы по дисциплине: «Лечение пациентов детского возраста»
жүктеу/скачать 389,88 Kb.
|
PEDIATRIYa
- Бұл бет үшін навигация:
- Формы заболевания : иммунная идиопатическая Иммунные формы
| 45. Тромбоцитопеническая пурпура. Классификация. Этиология. Патогенез.
Клиника. Диагностика. Диспансерное наблюдение. Тромбоцитопеническая пурпура у детей – болезнь, при которой в периферической крови уменьшается количество тромбоцитов, что является результатом иммунного конфликта между тромбоцитами и антигеном; при этом размеры селезенки остаются нормальными. В последнее время увеличивается число детей с этим диагнозом, большинство из них – девочки. Рассматриваемая болезнь является приобретенной, даже если малыш родился с симптомами тромбоцитопенической пурпуры. Формы заболевания: иммунная идиопатическая Иммунные формы: изоиммунные аутоиммунные гетероиммунные трансиммунные Классификация. В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов - идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению). По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая - имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов. Этиология. Причины неонатальных тромбоцитопений: Инфекции: – бактериальные: сепсис, врожденный сифилис; – вирусные: цитомегаловирус, вирус простого герпеса, синдром врожденной краснухи, энтеровирус, ВИЧ, гепатит С; – другие: токсоплазмоз. Иммунные расстройства: – аллоиммунизация — аллоиммунные ТП; – материнские аутоантитела при красной волчанке, иммунные ТП; – аномалии костного мозга. Врожденная мегакариоцитарная гипоплазия: – синдром Ландольта; – синдром фокомелии; – панцитопения Фанкони; – апластическая анемия; – синдромы трисомий (чаще по 13-й и 18-й хромосомам); – остеопороз; – врожденный лейкоз. 4. Лекарства, назначаемые матери — толбутамид, гидралазин, гидантоин, азатиоприн. 5. Лекарства, назначаемые ребенку: а) влияющие на каскад арахидоновой кислоты в тромбоцитах: – ингибиторы фосфолипазы А2 — гидрокортизон, преднизолон и др.; – ингибиторы циклооксигеназы — ацетилсалициловая кислота (аспирин) и другие нестероидные противовоспалительные средства (амидопирин, напроксен, индометацин и др., минимальный эффект — ацетаминофен (парацетамол); – ингибиторы тромбоксансинтетазы — никотиновая кислота, имидазол, бензидамин, буримамид; б) влияющие на уровень цАМФ в тромбоцитах (повышающие его): – ингибиторы фосфодиэстеразы — дипиридамол (курантил), теофиллин, эуфиллин, трентал, папаверин; – активаторы аденилатциклазы — простагландины А1, Е2, Д2, И2; в) ингибирующие образование и действие тромбина: гепарин (в организме обладает в малых дозах стимулирующим агрегацию тромбоцитов эффектом с развитием тромбоцитопении в 24–31 % случаев); г) медикаменты, механизм действия которых пока не вполне ясен 6. Синдром внутрисосудистого свертывания крови: – ДВС-синдром; – тромбозы крупных сосудов (аорты, почечной вены); – некротизирующий энтероколит; – хориангиома плаценты; – хронические сосудистые тромбозы. Избыточная периферическая утилизация: – гигантская гемангиома (синдром Казабаха–Мерритт); – синдром гипервязкости крови; – гемолитическая болезнь новорожденных; – врожденные пороки сердца. Наследственные тромбоцитопении: – сцепленные с полом (синдром Вискотта–Олдрича и его варианты); – аутосомно-рецессивные (ассоциирующиеся с болезнями почек и глухотой); – аутосомно-доминантные (аномалия Мея–Хегглина). Патогенез. Антитромбоцитарные антитела взаимодействуют с определенными антигенными детерминантами тромбоцитарной мембраны. При тромбоцитопенической пурпуре у маленьких пациентов иногда обнаруживают тромбоциты с выраженным гранулярным аппаратом и повышенным содержанием в альфа-гранулах серотонина, но его освобождение нарушается. Поскольку количество и качество тромбоцитов становится ненормальным, это влечет за собой изменения происходят и в сосудистой стенке. Снижается содержание тромбоцитарного фактора роста. А также происходит разрушение эндотелиоцитов под действием антитромбоцитарных антител, из-за чего признаки геморрагического синдрома начинают проявляться еще больше. Патогенез у разных детей может отличаться, что нужно учитывать при диагностике и выборе методов и средств лечения. Клиника. жүктеу/скачать 389,88 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|