Экзаменационные вопросы по дисциплине: «Лечение пациентов детского возраста»
жүктеу/скачать 389,88 Kb.
|
PEDIATRIYa
- Бұл бет үшін навигация:
- Существует три вида гемофилии
- При гемофилии тяжелой степени
| 44. Гемофилия. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение.
Гемофилия – наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX или XI факторов свертывания крови. Специфическим проявлением гемофилии служит склонность больного к различным кровотечениям: гемартрозам, внутримышечным и забрюшинным гематомам, гематурии, желудочно-кишечным кровотечениям, длительным кровотечениям при операциях и травмах и др. В диагностике гемофилии первостепенное значение имеет генетическое консультирование, определение уровня активности факторов свертываемости, ДНК-исследование, анализ коагулограммы. Существует три вида гемофилии: гемофилия А (при дефиците антигемофильного глобулина VIII фактора) гемофилия В (при которой нарушено свертывание крови из-за недостатка компонента тромбо-пластина плазмы – IX фактора) гемофилия С (редкая форма, возникающая по причине недостатка предшественника тромбопластина плазмы – XI фактора) Патогенез. В крови человека в норме невелика концентрация VIII и IX факторов (1-2 мг и 0,3-0,4 мг на 100 мл соответственно, или одна молекула VIII фактора на 1 млн. молекул альбумина). Но в случае дефицита одного из факторов процесс свертывания крови нарушается в первую фазу по внутреннему пути активации (образовывается тромбопластин – один из важнейших компонентов системы свёртывания крови). Этим и обусловлен отсроченный гематомный тип кровоточивости. Клиника. Тяжесть клинического течения гемофилии зависит от степени недостаточности коагуляционной активности плазменных факторов свертывания крови. При гемофилии тяжелой степени уровень недостающего фактора составляет до 1%, что сопровождается развитием тяжелого геморрагического синдрома уже в раннем детском возрасте. У ребенка с тяжелой гемофилией возникают частые спонтанные и посттравматические кровоизлияния в мышцы, суставы, внутренние органы. Сразу после рождения ребенка могут обнаруживаться кефалогематомы, длительные кровотечения из пуповинного отростка, мелена; позднее - продолжительные кровотечения, связанные с прорезыванием и сменой молочных зубов. жүктеу/скачать 389,88 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|