Салыстырмалы диагностикасы
Синдром компонеттері болып табылатын шектелген спораликалық эндокринопатиялар.
Емі
Бірнеше эндокринді бездер қызметінің жеткіліксізділігі кезінде орынбасушы терапия тағайындалады. Глюкокортикоидтармен орынбасушылық терапияны тағайындау кезінде онығ шектен тыс мөлшері гипопаратиреоз декомпенсациясын дамытып, гипокальцемияны шақыратынын естен шығармаған жөн.
Болжамы
Жеке науқастарда аутоиммунды аурулардың бірігуіне тәуелді анықталады.
10.1.2. Аутоиммунды полигландулярлы синдромның 2 типі
АПС-2 бүйрек үсті безі (Аддисон ауруы ), қалқанша безі (аутоммунды тиреоидит (АИТ) немесе Грейвс ауруы) және қант диабетінің 1типі (ҚД-1) секілді аутоиммунды патологиялардың түрлерінің басын біріктіреді (кесте 10.1. и 10.2). Сонымен қатар, оған ілесе басқа аутоиммунды эндокринді (оофарит) және эндокринді емес (витилиго, пернициозды анемия) аурулар дамуы мүмкін. АПС-2-нің жиі, типті дамитын түрлері болып Шмидт синдромы (АИТ соңында біріншілік гипокортицизммен және гипотиреоздың ұштасуы) және Карпентер синдромы (ҚД-1 мен АИТ) табылады.
Этиологиясы
Қазіргі таңда АПС-2 шеңберінде және аутоиммунды эндокринопатиялардың иммуногенетикалық, серологиялық және морфологиялық тұрғыдан ерекшеліктері жөнінде мәліметтер жоқ. АПС-2 шеңберінде дамитыг көптеген аурулар HLA-B8, -RЗ, -DR4, -DR5 гаплотиптерімен ассоцирленген. Жиі АПС-2 спорадикалық кездеседі, дегенмен бірнеше ұрпақтарда түрлі отбасы мүшелерінде дамыған жағдайлар суреттелген.
Патогенезі
Бірнеше эндокринді бездер қызметінің жеткіліксізділігімен аутоиммунды деструкциясы.
Эпидемиологиясы
АПС-2 әйел адамдарда шамамен 8 есе жиі кездеседі, 20 -50 жас аралығында манифестацияланады, бұл кезде оның жеке компоненттерінің көрініс беру дебютінің 20 жылға созылуы мүмкін (орташа 7 жыл).Шектелген біріншілік гипокортицизммен сырқаттанған науқастардың 40–50%-да ертелі кеш басқа аутоиммунды эндокринопатия көрініс береді (4.5 бөлімді қараңыз).
Достарыңызбен бөлісу: |
