Этиологиясымен патогенезі 11 (регион 11q13) хромосомада орналасқан ісіктердің өсуін тедейтін ген инактивациясы. Ісіктің даму инактивтеуші геннің екі аллелінің белсенсізденуі дамығанда ғана көрініс береді.
11q13аймағының гетерозиготалығының жоғалуы науқастардың басым көпшілігінде байқалады.
Эпидемиологиясы Сирек дамитын эндокринді патология: 100 мың халыққа таралу жиілігі 1–10 жағдай.
Клиникалық көріністері 1. КЭН кезінде дамитын біріншілік гиперпаратиреоз (97 %) (8.3 бөлімді қараңыз) спорадикалық түрлерінен еш ерекшелінбейді (8.3бөлімді қараңыз). Ерекшелігі болып субтотальді паратиреодэктомиядан кейін дамитын жоғарғы жиіліктегі рецидивтің даму табылады. Төрт қалқанша маңы бездерінде гиперплазияның анықталуы КЭН-1 мен КЭН-2 анықтауды талап етеді. МЭН кезінде дамитын біріншілік гиперпаратиреоз барлық гиперпаратиреоз жағдайларының 10–15 %-ын иемденеді.
