Анемией, или малокровием
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ЭРИТРОБЛАСТОЗ ПЛОДА)
жүктеу/скачать 2,35 Mb.
|
Klinicheskaya gematologia
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ЭРИТРОБЛАСТОЗ ПЛОДА)В отличие от физиологической желтухи новорожденных (icterus neonatorum simplex), свойственной подавляющему большинству (80—90%) новорожденных и дающей хороший прогноз, описываемая патологическая форма, известная также под названием «icterus neonatorum guavis», характеризуется исключительно тяжестью течения и, как правило, заканчивается смертью ребенка. Этиология и патогенез. Происхождение гемолитической болезни новорожденных стало известным с 1940г., когда Landsteiner и Wiener обнаружили в эритроцитах человека новый агглютиноген, идентичный агглютиногену крови обезьяны Macaccus rhesus, этот резус-фактор (Rho) является наследственным и содержится в крови у 85 % здоровых лиц независимо от их групповой принадлежности; у остальных 15% этот фактор отсутствует. В свете учения о резус-факторе патогенез гемолитической болезни новорожденных представляется в следующем виде: у резус-отрицательной женщины в период беременности резусположительным плодом (получившим резус-фактор от резусположительного отца) образуются антирезус-агглютинины (рис. 53). Материнские антитела проникают через плаценту в кровь плода и вызывают агглютинацию с последующим гемолизом эритроцитов. В результате у новорожденного в первые же часы жизни развиваются тяжелая гемолитическая желтуха и анемия с эритробластозом. Развитие эритробластоза плода следует рассматривать как проявление реакции костного мозга в ответ на сильнейший распад крови, который имеет место в организме плода. Подобный механизм развития гемолитической болезни новорожденных был доказан почти во всех случаях заболевания. Антирезус-агглютинины в крови резус-отрицательной матери сохраняются в течение многих лет (приводится срок в 22 года) после рождения ребенка с гемолитической желтухой и эритробластозом. Поэтому диагноз гемолитической болезни новорожденного может быть поставлен ретроспективно на основании обнаружения в крови матери антирезус-агглютининов. Так как дифференциация резус-фактора в эритроцитах плода начинается только с 3—4-го месяца внутриутробной жизни, то образование резус-антител в организме матери начинается не ранее IV—V месяца беременности. Поэтому при раннем прерывании беременности иммунизации женщины не наступает. Согласно новейшим исследованиям, образование противорезусных антител в организме матери происходит в основном в конце беременности и в период родов, когда вследствие повреждения плаценты в кровообращение резусотрицательной матери поступает основная масса резусположительных эритроцитов плода, вызывающих сенсибилизацию. Поэтому, как правило, гемолитическая болезнь новорожденных наблюдается не у первенцов, а чаще всего начиная со второй или третьей беременности (по мере накопления резус-антител с каждой беременностью). Следует, однако, помнить о том, что резус-конфликт может произойти и при первой беременности при условии предшествующей иммунизации резусотрицательной женщины введением резусположительной крови (в виде гемотрансфузии, изогемотерапии и даже гемоклизмы). Резус-антитела обнаруживаются и в молоке резусотрицательных женщин. Известны случаи рецидива гемолиза у грудных детей, вскармливаемых материнским молоком, содержащим резус-антитела. Спустя 2—3 недели после родов резус-антитела в молоке матери исчезают. Гемолитическая болезнь новорожденных встречается иногда и при наличии у обоих родителей резусположительной крови, но при несоответствии в разновидностях этого фактора (С, D, Е) или в случае несовместимости по некоторым другим, более редко встречающимся факторам (Duffy, Kell, Kidd и др.). Рис. 53. Гемолитическая болезнь новорожденных. Схема резус-несовместимости (Поттер). Резус-фактор (Rh) от отца передается плоду, т. е. эритроциты плода, так же как эритроциты отца (обозначенные черными кружками), содержат агглютиноген резус. У Rh-отрицательной матери, эритроциты которой не содержат резус-агглэдтиногена (обозначены заштрихованными кружками), при соприкосновении с кровью плода через плацентарное кровообращение образуются антирезус-антитела (н). Последние, поступая в организм резусположительного плода, вызывают внутриутробный гемолиз. Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в форме тяжелой желтухи новорожденных (ж). Другие формы резус-несовместимости матеои и плода: внутриутробная смерть плода с его мацерацией (м) и водянка новорожденных (в). В редких случаях гемолитическая болезнь новорожденных зависит от несоответствия крови матери и плода по группам системы АВО, когда через плаценту в кровь плода проходят анти-А или анти-В агглютинины, образовавшиеся в организме матери. Более часто, чем резус-несовместимость, несовместимость крови матери и плода по антигенам А и В оказывается причиной спонтанных абортов и гемолитической болезни новорожденных в Японии, где процент резусотрицательных лиц очень невысок. По данным Matsunaya, 1/5 часть беременностей при браках японских женщин группы О с мужчинами группы А, В и АВ осложняется иммунным конфликтом (спонтанным абортом, гемолитической болезнью новорожденного) вследствие несовместимости по системе АВО. По данным статистики гемолитическая болезнь новорожденных встречается один раз на 250—500 родов. жүктеу/скачать 2,35 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|