Анемией, или малокровием
жүктеу/скачать 2,35 Mb.
|
Klinicheskaya gematologia
- Бұл бет үшін навигация:
- Диагноз
| Клиническая картина. Клиника выражается в резкой желтухе, увеличении селезенки и печени, появлении кожных геморрагии. Гемолитический характер желтухи доказывается непрямой гипербилирубинемией (до 20 мг% и выше) и избыточным содержанием желчных пигментов в кале и уробилина в моче.
Наряду с гемолитической желтухой наблюдается анемия с огромным количеством эритробластов, достигающим 100—150 тысяч в 1 мм3, и высоким ретикулоцитозом. Со стороны белой крови отмечается лейкоцитоз с резко выраженным сдвигом нейтрофилов влево, вплоть до лейкемоидной реакции с появлением миелоцитов, промиелоцитов и миелобластов. По тяжести и клиническим проявлениям различают три формы гемолитической болезни новорожденных. 1. Гемолитическая болезнь с общей водянкой. Эта форма обычно заканчивается внутриутробной смертью плода. В случае рождения дети погибают в ближайшие часы или (реже) дни. 2. Гемолитическая болезнь с выраженной анемией и желтухой. Последняя быстро нарастает с первых часов жизни. При неблагоприятном течении заболевания, чаще всего на 2—3-й день жизни (и болезни), появляются признаки так называемой ядерной желтухи, обусловленные поражением подкорковых ядер мозга и мозжечка и выражающиеся в наступлении судорог опистотонуса, мышечной гипертонии, повышении температуры, нарушении дыхания и заканчивающиеся отеком легких и смертью. В более благоприятно протекающих случаях симптомов поражения нервной системы не наблюдается. 3. Гемолитическая болезнь с умеренной анемией и без выраженной желтухи. Диагноз гемолитической болезни новорожденных ставится на основании анамнестических, клинических и лабораторных (морфологических и серологических) данных. Прогноз. Предсказание зависит от тяжести течения и формы болезни. В случаях гемолитической болезни, протекающих с общей водянкой или ядерной желтухой, летальность весьма высока. В более легких случаях прогноз обычно благоприятный. В среднем летальность при гемолитической болезни новорожденных в нелеченых случаях составляла 70—80%. На вскрытии новорожденных, умерших от гемолитической болезни, наряду с явлениями желтухи и ишемии органов, а при отечной форме — водянки полостей и общего отека, обнаруживается особенно интенсивная желтушность в области продолговатого мозга и ядра подкорковой области головного мозга (ядерная желтуха). Микроскопически в последних обнаруживаются очаги некрозов. В печени, селезенке, почках, надпочечниках и других органах находят очаги экстрамедуллярного кроветворения наряду с гиперплазией красного костного мозга. Лечение новорожденного ребенка состоит в повторных переливаниях через родничок резусотрицательной крови дробными дозами — по 50—100 мл, с интервалами в 2—3 дня. Переливания резусположительной крови противопоказаны, поскольку в крови новорожденного содержатся антирезус-агглютинины, трансплантированные от матери через плацентарное кровообращение. По той же причине абсолютно недопустимы переливания материнской крови (невзирая на ее резусотрицательную принадлежность). В 1946 г. рядом авторов было предложено производить экссангвинацию-трансфузию, т. е. выпускание всей крови новорожденного с одновременным переливанием резусотрицательной крови (так называемое обменное переливание крови)5. При обменном переливании крови соблюдается равновесие между введенной и выпущенной кровью, но по окончании экссангвинации вводят дополнительно 50—100 мл крови. В общей сложности объем выпущенной крови составляет 300—400 мл, а объем перелитой крови — 400—600 мл, что соответствует двойному объему крови новорожденного. Метод обменных трансфузий дает возможность заменить кровь новорожденного на 75—80% донорской кровью. Благодаря этой процедуре удается освободить организм новорожденного от токсических продуктов распада эритроцитов — гипербилирубинемии, а также от материнских резус-антител, в результате чего прекращается гемолиз, исчезает желтуха и восстанавливается нормальная картина крови. Важно производить обменное переливание как можно раньше, в первые часы жизни новорожденного. Вместо цельной крови применяют кровь, обогащенную эритроцитами (что достигается отсасыванием 3/4 плазмы после отстаивания крови). С введением в практику переливания резусотрицательной крови с одновременной эксфузией резусположительной крови, содержащей резус-антитела, летальность при гемолитической болезни новорожденных снизилась почти до 6%. Заслуживают внимания сравнительные данные, полученные Diamond при переливании резусотрицательной крови от доноров-мужчин и доноров-женщин. Оказалось, что примерно на 150 переливаний мужской крови летальность среди новорожденных достигла 19,7%, тогда как примерно на 50 переливаний женской крови не наблюдалось ни одного летального исхода. Этот факт заставляет предполагать существование .в женской крови какого-то особого фактора, возможно, гормональной природы, тормозящего развитие гемолиза от резус-несовместимости. Практический вывод, вытекающий из этих наблюдений сводится к тому, что при осложнениях на почве резус-несовместимости предпочтительнее переливать женскую резусотрицательную кровь. Следует помнить, что непосредственно после обменной трансфузии наряду с общим улучшением состояния ребенка может наблюдаться некоторое усиление желтухи, которое вскоре исчезает. В остром, желтушном, периоде болезни рекомендуется адренокортикотропный гормон гипофиза в малых дозах (12—16 единиц в сутки) в течение 8—10 дней, а также обильное введение глюкозы — внутрь, внутривенно и подкожно. Целесообразно введение витамина С (по 100 мг в день). жүктеу/скачать 2,35 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|