Анемией, или малокровием
жүктеу/скачать 2,35 Mb.
|
Klinicheskaya gematologia
| Диагноз. В типичных случаях, протекающих с пароксизмами гемоглобинурии, диагноз болезни Маркиафава не представляет затруднений. О возможности ПНГ следует думать в каждом случае анемии или панцитопении, протекающей с признаками повышенного гемолиза, без увеличенной селезенки, рефрактерной к антианемической терапии (включая кортикостероидные гормоны) и дающей нередко ухудшение, вплоть до развития гемолитического — гемоглобинурийного — криза под влиянием препаратов железа, переливания крови и т. п. Наиболее постоянным (по нашим наблюдениям, встречающимся почти в 100% случаев) признаком болезни является гемосидеринурия, выявляемая в нативном виде при обычном микроскопировании осадка мочи и при реакции на железо с получением «берлинской лазури». Нам неоднократно приходилось убеждаться в ценности этого признака, являющегося в ряде случаев первым диагностическим симптомом, нацеливающим врача на диагноз ПНГ.
Бесспорное диагностическое значение имеет и кровяной детрит, обнаруживаемый в осадке мочи, обычно непосредственно после пароксизма гемоглобинурии. В распозновании заболевания известную роль в стадии ремиссии играет определение свободного гемоглобина плазмы, достигающее, по данным И. Ф. Корчмару, 6,25—18,75 мг% (у здоровых лиц содержание гемоглобина плазмы не превышает 1—4 мг%). Характерной особенностью, отличающей ПНГ от других состояний внутрисосудистого гемолиза, является повышение гемоглобинемии во время сна. Раннюю диагностику ПНГ облегчает применение простых гемолитических тестов. 1. Кислотный тест Хэма. Исходя из известного факта повышенной чувствительности эритроцитов больных пароксизмальной ночной гемоглобинурией к кислой среде, Ham (1937) предложил диагностическую пробу, заключающуюся в том, что эритроциты больного ПНГ в свежей подкисленной человеческой сыворотке подвергаются гемолизу (нормальные эритроциты в этих условиях не гемолизируются). 2. Проба на спонтанный аутогемолиз Хегглина и Майера, основанная на ускоренном разрушении эритроцитов после инкубации при 37° в течение 6—24 часов, оказалась неспецифичной для болезни Маркиафава, так как она может давать положительные результаты и при других гемолитических процессах. 3. Тест Кросби основан на повышенной чувствительности эритроцитов больных ПНГ к тромбину. 4. Сахарная проба (Гартман и Дженкис) основана на повышенной чувствительности эритроцитов больного ПНГ к комплементу в присутствии сахарозы: при добавлении к ее раствору одногруппной донорской сыворотки эритроциты больного быстро подвергаются гемолизу. По наблюдениям нашей клиники (Л. И. Идельсон) сахарозная проба является строго специфичной для болезни Маркиафава. Дифференциально-диагностические затруднения возникают в тех случаях, когда наряду с гемолитическим синдромом (постоянная гемосидеринурия, пароксизмальная гемоглобинурия) наблюдается гипопластическое состояние кроветворения — панцитопения и тромбоцитопенические кровотечения. Ю. И. Лорие и Л. А. Данилова склонны расценивать подобные случаи как терминальное завершение болезни Маркиафава гипоплазией костного мозга. Мы вместе с Ф. Э. Файнштейном, М. С. Дульциным, Г. Б. Берлинером допускаем и обратную возможность, т. е. вторично осложненной гемолитическим компонентом гипопластической анемии, причем, что очень существенно, анемия не адекватна степени гемолиза. Отличительным признаком гипопластической анемии от болезни Маркиафава является хорошая переносимость гемотрансфузий. Существование вторичного синдрома внутрисосудистого гемолиза мы отмечали и при системной миелопролиферативной патологии, в частности при остеомиелосклерозе с эритробластической метаплазией селезенки (тип Воган). жүктеу/скачать 2,35 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|