Анемией, или малокровием
жүктеу/скачать 2,35 Mb.
|
Klinicheskaya gematologia
- Бұл бет үшін навигация:
- МИОГЛОБИНУРИИ («ЛОЖНЫЕ ГЕМОГЛОБИНУРИИ»)
| Клиника. В отличие от других видов пароксизмальной гемоглобинурии приступ маршевой гемоглобинурии протекает без озноба и повышения температуры, сопровождаясь лишь умеренной слабостью. Выделение кровавой мочи в связи с маршем продолжается несколько часов или дней и прекращается после окончания ходьбы (или бега) так же внезапно, kqk начинается.
Со стороны крови отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, повышенный ретикулоцитоз и умеренная нормохромная анемия, адекватная интенсивности и длительности гемоглобинурии. РОЭ несколько ускорена. ОРЭ не изменена. Во время криза отмечается умеренная гипербилирубинемия (за счет гемолитического, неконъюгированного билирубина) и уробилинурия. Диагноз маршевой гемоглобинурии ставится на основании типичной клинической картины, связи заболевания с предшествующей длительной ходьбой (или бегом) и данных клинико-лабораторных исследований. Дифференциальный диагноз с миоглобулинурией проводится как на основе клинической симптоматики (отсутствие при маршевой гемоглобинурии мышечных болей столь интенсивных при миоглобинурии, меньшая тяжесть общеклинических симптомов, наличие умеренной анемии в период гемолитического криза), так и на основе специальных лабораторных тестов: 1) определения гемоглобина плазмы — концентрация гемоглобина плазмы свыше 5 мг% характеризует гемоглобинемию и, следовательно, гемоглобинурию; 2) идентификации гемоглобина (или миоглобина) в моче: а) методом электрофореза на бумаге или крахмальном геле, б) методом высаливания с сернокислым аммонием (проба Блондгейма) и в) методом спектрофотометрии; 3) определения в сыворотке крови мышечных ферментов — глютамин-щавелево-уксусной трансаминазы, лактодегидрогеназы и креатинин-фосфокиназы, а в моче — повышенного выделения креатинина (до 5 и больше граммов в сутки), характеризующих мио- (но не гемо-!) глобинурию. Болезнь носит доброкачественный характер. Прогноз благоприятен. МИОГЛОБИНУРИИ («ЛОЖНЫЕ ГЕМОГЛОБИНУРИИ»)В настоящее время известен и изучен ряд патологических состояний, имитирующих гемоглобинурии. Это так называемые ложные гемоглобинурии, вернее миоглобинурии. Изучение этих патологических состояний представляет особый интерес как в плане изучения мало известной патологии мышечной системы, так и в плане дифференциальной диагностики с истинными гемоглобинуриями. Миоглобин — белок мышечной саркоплазмы, приближающийся по своим свойствам к гемоглобину крови, но отличающийся от него значительно меньшим молекулярным весом — 17 000 (молекулярный вес гемоглобина — 68 000) и меньшим содержанием железа (1 атом в молекуле миоглобина вместо 4 атомов в гемоглобине). Указанными свойствами обусловливается более легкая проходимость миоглобина через почечный фильтр (по данным некоторых авторов, миоглобин выделяется из кровяной плазмы в 25 раз быстрее, чем гемоглобин крови). Физиологическое значение миоглобина в организме сводится к его участию в транспорте и депонировании кислорода и к внутриклеточным каталитическим функциям. Соединяясь с кислородом в 3—6 раз быстрее, чем гемоглобин, миоглобин образует оксимиоглобин. С окисью углерода миоглобин образует СО-миоглобин, непрочное соединение, трансформирующееся в метамиоглобин. Различают следующие виды миоглобинурий: 1. Пароксизмальная паралитическая миоглобинурия, характеризующаяся миальгиями, резкой общей и мышечной слабостью, параличами, лихорадкой, абдоминальными болями и появлением типичной коричневато-красноватой мочи (последний симптом не постоянен). 2. Близки к паралитической миоглобинурии так называемая первичная идиопатическая миоглобинурия, протекающая с некрозами мышц, нефронекрозом и почечной недостаточностью, а также острый миоглобинурический миозит и острая порфирия (миопорфирия), связанная с нарушением порфиринового обмена (Подробное изложение острой порфирии и дргих форм нарушения порфиринового обмена см. монографии Л. И. Идельсона «Клиника нарушени порфиринового обмена». М., 1968.) 3. Травматическая миоглобинурия, миоглобинурия при «синдроме размозжения» («Crushsyndrome»). Рис. 56. Эритрограммы больного врожденным сфероцитозов а — осмотические Эритрограммы. Осмотическая стойкость эритроцитов понижена, Эритрограммы смещены влево; б — кислотные эритрограммы. Кислотная стойкость эритроцитов значительно выше нормы, эритрограммы смещены вправо. Пунктиром на рисунках даны нормальные эритрограммы. I, II — кривые стойкости, снятые в разные сроки. «Синдром размозжения» характеризуется появлением бурой мочи в течение ближайших 2—3 часов после травмы, сопровождающейся обширным размозжением и некробиозом размозженных мышц, приобретающих вид «рыбьего мяса» (масса последних доходит до 1—2 кг) (И. В. Давыдовский). По данным Bywaters (1946), наблюдавшего «синдром размозжения» у жителей Лондона, пострадавших при разрушении зданий во время налетов немецких самолетов, бурая окраска мочи зависит от содержания в ней пигмента миоглобина. Миоглобинурия наблюдается в 3/4 случаев синдрома размозжения.
Рис. 57. Эритрограммы больной тяжелой иммуногемолитической анемией. а — осмотическая эритрограмма. Осмотическая стойкость эритроцитов ниже нормы; б — кислотная эритрограмма. Время кислотного гемолиза удлинено, эритрограмма смещена в сторону высокостойких клеток. 6. Алиментарно-токсическая миоглобинурия, возникающая в связи с употреблением в пищу недоброкачественной рыбы из некоторых водоемов (бывший Гафский залив, близ Калининграда, Юксовское озеро близ Ленинграда). жүктеу/скачать 2,35 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|