Анемией, или малокровием
жүктеу/скачать 2,35 Mb.
|
Klinicheskaya gematologia
| Прогноз. Предсказание при болезни Маркиафава серьезно. Даже при относительно благоприятном течении заболевания могут наступать внезапные тяжелые обострения с летальным исходом за счет развития тромбозов или генерализации латентной инфекции; опасны арегенераторные кризы.
По статистическим данным, смерть в 50% случаев наступает в результате развития сосудистых осложнений: тромбозов, кровоизлияний, инфарктов — в любых областях, главным образом в системе мезентериальных и мозговых сосудов. В остальных 50% случаев смертельный исход развивается в результате инфекционных осложнений (уросепсиса) и анемической комы (при арегенераторных кризах), изредка почечной недостаточности — уремии. Лечение. Терапия больных ПНГ представляет сложную задачу, если учесть, что больные ПНГ отличаются необыкновенно повышенной чувствительностью ко всевозможным медикаментозным и гемотерапевтическим средствам. Сложность заключается прежде всего в провоцирующем влиянии многих терапевтических средств. По выражению Crosby, «пароксизмальную ночную гемоглобинурию лучше всего лечит тот врач, который назначает меньше лекарств». Заместительная гемотрансфузионная терапия продолжает оставаться наиболее эффективным средством лечения. Предложенные в свое время переливания плазмы, так же как переливания цельной крови, как правило, вызывают бурную реакцию с усилением признаков гемолиза и поэтому должны считаться противопоказанными. Что касается переливаний эритроцитной массы, то, как показывает накопленный клиникой опыт, и они нередко дают обострения, обусловленные примесью плазмы. Согласно клиническим наблюдениям «старая» эритроцитная масса переносится больными несколько лучше свежей. Исходя из этих данных, Ю. И. Лорие предложил переливать эритроцитную массу со сроком консервирования не менее 7 дней (срок инактивации пропердина). С целью избегнуть гемотрансфузионных реакций Dacie предложил при болезни Маркиафава переливание эритроцитов, предварительно трижды отмытых от плазмы в физиологическом растворе и вводимых реципиенту немедленно или не позже 48 часов после хранения в леднике при 4°. Отмытые эритроциты хорошо переносятся больными даже при условии повторного — раз в 4—5 дней — введения в больших дозах (200— 400 мл) и являются по общему признанию лучшим средством лечения болезни Маркиафава. Абсолютными, жизненно важными показаниями и трансфузии эритроцитной массы являются арегенераторные кризы. Применение глюкокортикоидных гормонов в сочетании с переливаниями эритроцитной массы, по нашим наблюдениям, в отдельных случаях дает благоприятный эффект, снижая повышенную реактивность организма по отношению к перелитой крови. Со времени введения в клиническую практику безреактивных переливаний отмытых эритроцитов отпала необходимость прибегать к гормональной «защите», тем более что, как показывает клинический опыт, некоторые больные болезнью Маркиафава дают реакции даже на введение кортикостероидных препаратов. По мнению современных авторов, отрицательный эффект кортикостероидных гормонов обусловлен их активирующим влиянием на свертывающую систему крови и тормозящим влиянием на фибринолитическую систему, что может привести к усилению гемолиза и к тромбоэмболическим осложнениям. Неблагоприятное влияние кортикостероидных гормонов связывают также с обострением латентной инфекции и ее генерализацией. На основании представления о существующей взаимосвязи процессов гемолиза и тромбообразования (см. выше) для купирования гемолиза предложены антикоагулянты. Антигемолитическое действие антикоагулянтов, четко выраженное in vitro, оказалось весьма незначительным in vivo. Большинство авторов, занимавшихся антикоагулянтной терапией больных ПНГ, рекомендует ее в основном в период тяжелых гемоглобинурийных кризов для профилактики и лечения тромбозов, при этом предпочтение отдается антикоагулянтам непрямого действия (неодикумарин, пелентан, фенилин), так как терапия гепарином признается небезопасной (угроза кровотечения). Лечение антикоагулянтами, естественно, должно проводиться под контролем свертываемости крови и протромбинового времени. Препараты железа ввиду их обычно плохой переносимости и возможного усиления гемолиза (описаны многократные случаи гемоглобинурии, спровоцированной приемом железа) многие авторы считают противопоказанными даже тем больным, у которых отмечаются явления гипосидероза (pica chlorotica). Тем не менее следует согласиться с авторами, считающими, что в тех случаях болезни Маркиафава, когда дефицит железа является основным компонентом в патогенезе анемии, «не давать больным препаратов железа нельзя». В известной мере реакции при введении препаратов железа можно избежать, применяя препараты железа вместе с анаболическими стероидными гормонами — андрогенами. Назначение метиландростендиола, флюоксиместерона, неробола и других синтетических стеранаболов, назначаемых в день по 15—60 мг (в зависимости от выраженности анемии и интенсивности гемолиза) одновременно с препаратами железа, по нашим наблюдениям, уменьшает реакцию от введения железа и способствует улучшению показателей красной крови. Препараты витамина B12 даже в случае их хорошей переносимости не эффективны. Хотя в литературе имеются указания на положительный эффект спленэктомии (урежение гемолитических кризов, уменьшение посттрансфузионных реакций, улучшение морфологических показателей крови) в отдельных случаях болезни Маркиафава, операцию удаления селезенки при данном заболевании в принципе следует считать непоказанной. У наблюдавшегося нами больного с синдромом Маркиафава, развившимся на фоне метамалярийной спленомегалии, спленэктомия дала лишь временное улучшение — пароксизмы гемоглобинурии повторялись и после операции. Не увенчались успехом и попытки (Beutler, Collins) применить при ПНГ цитостатики — иммунодепрессанты, в частности 6-меркаптопурин. В период гемолитического криза с гемоглобинурией благоприятный эффект (в плане некоторого уменьшения и даже купирования гемолиза) достигается внутривенными вливаниями плазмозаменителей — декстрана или полиглюкина — в обычных дозах (500— 1000 мл). Полагают, что эти препараты связывают пропердиновую систему и тем предотвращают гемолиз. При развитии острой почечной недостаточности в связи с массивной гемоглобинурией показаны новокаиновые околопочечные блокады, внутривенное введение новокаина, плазмозамещающих жидкостей (полиглюкин), в случае анурии — операция гемодиализа («искусственная почка»). Исключительно важное значение приобретает применение антибиотиков в борьбе с очаговой инфекцией — хроническим пиелонефритом и др. жүктеу/скачать 2,35 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|