Диагноз. Диагноз болезни ставится на основании наличия в крови холодовых аутогемолизинов. Присутствие аутогемолизинов в крови больного может быть обнаружено при помощи пробы с охлаждением (проба Доната—Ландштейнера).
Существуют различные модификации этой пробы. Наиболее простая проба состоит в том, что 2—3 мл свернувшейся крови больного в пробирке погружают на 10 минут в тающий лед, после чего на 30 минут переносят в водяную баню. При наличии аутогемолизинов DL наступает гемолиз.
Вне обострений болезнь распознается с трудом. Диагноз ставится по анамнестическим данным, подкрепленным положительным результатом холодовых проб.
Прогноз. Предсказание благоприятное. После окончания приступа гемоглобинурии наступает обычно полное клиническое выздоровление с исчезновением холодовых агглютининов.
Лечение. Терапия гемоглобинурийного приступа симптоматическая. Рекомендуются покой, антиспазматические средства (атропин, папаверин), хлористый кальций (10% раствор внутрь), внутривенные вливания аскорбиновой кислоты (5—10 мл 5% раствора). При развитии малокровия показано переливание крови или эритроцитной массы (150—200мл).
Профилактика. Профилактические меры предупреждения приступа вытекают из провоцирующей роли охлаждения. Вне приступа рекомендуется проводить закаливание организма по общим правилам.
ХРОНИЧЕСКАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ С ПОСТОЯННОЙ ГЕМОСИДЕРИНУРИЕЙ И ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИЕЙ (ПНГ). БОЛЕЗНЬ МАРКИАФАВА
Заболевание является особой формой хронической гемолитической анемии, характеризующейся внутрисосудистым гемолизом. Отличительной особенностью болезни служит постоянное выделение с мочой гемосидерина, а временами и свободного гемоглобина.
Болезнь встречается преимущественно у лиц среднего возраста (20—40 лет). Характеризуется хроническим циклическим течением с наклонностью к обострениям под влиянием различных экзогенных и эндогенных факторов. Наряду с тяжелым течением описаны случаи заболевания, протекающие относительно благоприятно — длительностью до 32 лет. Имеются даже единичные наблюдения выздоровления от болезни Маркиафава.
Достарыңызбен бөлісу: |