Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы

532 
дің дамуымен криздік ағыммен сипатталады. Анемия көп жағдайда айқын болады. Әдетте, 
эритроциттердің орташа көлемі (MCV) және эритроциттерде гемоглобиннің орташа 
мөлшері (MCH) қалыпты болып келеді. Шеткі қанда орақ тәріздес эритроциттер, олардың 
базофильді пунктуациясы, нысана тәріздес эритроциттер, сүйек миында ретикулоцитоз, 
эритрокариоциттер көбеюі болады.
Диагностикасы
клиникалық, лабораториялық зерттеу негізінде қойылады.
Емі
криздерді емдеуден, жалпы қуаттандырушы емдерден (реополиглюкин, 10% 
глюкоза ертіндісі, анальгетиктер, трентал, ноотропил) тұрады. Апластикалық және 
секвестрациялық криздерде кейде эртроциттер трансфузисы (гемоглобин<65-60 г/л) қажет 
болады. Орақ тәріздес жасушалардың пайда болуына қарсы әсер ететін дәрілер (күнделікті 
гидроксимочевина 6-8 ай бойына) қолдану ұсынылады. Профилактикалық тұрғыдан фоль 
қышқылы тағайындалады. 
14.2. ГЕМОРРАГИЯЛЫҚ ДИАТЕЗДЕР ЖӘНЕ ГЕМОРРАГИЯЛЫҚ АУРУЛАР 
Гемостаз 
- қан ағуды тоқтатын, алдын алатын және айналымдағы қанның сұйық 
күйін сақтауға ықпал ететін организмнің функциялық жүйесі.
Бұл функцияның іске 
асуына үш звено қатысады:
1. Тамырлық, 2. Тромбоцитарлық, 3. Қан ұюдың плазмалық факторы.
Гемостаздың барлық қатысушылары бір-біріне тығыз байланысты, бірінің әлсіреуі 
екіншісінің компенсатарлы артуын тудырады және керісінше бірінің көбеюі екіншісінің 
төмендеуіне әкеледі.
Барлық геморрагиялық диатездер мен ауруларды гемостаздың звеноларына сәйкес 3 
топтарға бөледі:
Вазопатиялар – 
тамыр өткізгіштігінің бұзылысымен байланысты болатын аурулар 
(геморрагиялық васкулит); 
Тромбоцитопатиялар және тромбоцитопениялар – 
тромбоциттің сандық және 
сапалық 
бұзылысының 
салдарынан 
дамитын 
аурулар 
(Верльгоф 
ауруы 
– 
тромбоцитопениялық пурпура, идиопатиялық тромбоцитопения); 
Коагулопатиялар – 
қан ұюдың плазмалық факторларының жетіспеушілігіне 
байланысты қан ұюдың бұзылысына байланысты ауру
(гемофилия А). 
ВАЗОПАТИЯЛАР 
Вазопатияларды геморрагиялық диатездер тобына жатқызу шартты пікір, негізінен 
бұрынғы дәстүрге байланысты болса керек. Көбіне олар екіншілік тромбоцитопатиялар-
мен қосарланады. Оларды туа біткен (Рандю-Ослер ауруы; торлықабат ангиоматозы- 
Гиппель-Линдау синдромы; дәнекер тіндерінің дисплазиясының жетілмеген түрлері; 
тромбоцитопения-мен, анемиямен қосарланған гемангиома – Казабах-Мерритт синдромы; 
атаксиясымен тері телангиэктазиясы – Луи-Барр синдромы) және пайда болған 
(геморрагиялық және аллергия-лық диатездердің басқа түрлері, коллегеноздарда, дәрілік 
және тағамдық аллергоздардағы васкулиттер; нфекциялық және токсикалық вазопатиялар; 
гиповитаминоздардағы вазопатиялар – С, Р жетіспеушілігінде). Бұлардың ішінде балалар 
арасында ең кең тараған геморрагиялық васкулит. Геморрагиялық васкулит МКБ-10 
бойынша қан аурулары атауларына кіредіде гематологтармен емделеді.
Гемморагиялық васкулит (ГВ, Шенлейн-Генох ауруы, аллергиялық пурпура, 
капилляротоксикоз) – 
тамырлардың жүйелік қабынуымен сипатталатын және жиі 
теріде, әдетте буындардың ауруымен және ісінуімен, іштің ауырсынуымен, 
бүйректердің зақымдалуымен қосарланатын, ұсақ қан құюлармен білінетін ауру
. Балалар 
жиі 6 айдан 7 жаста ауырады. Ер балалар, қыз балаларға қарағанда 2 есе жиі ауырады.

жүктеу/скачать 11,76 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: