Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы
Созылмалы қан кетуден болатын анемия
жүктеу/скачать 11,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Балалар аурулары (МЖОО «Стоматология» факультеті студенттеріне арналған)
|
14.1.7.Созылмалы қан кетуден болатын анемия Этиологиясы мен патогенезі. Созылмалы түрде қан кету балаларда сиректеу кездеседі: ішек-қарын жүйесі (ойық жара, полиптер, өңеш веналарының кеңеюі және т.б.), өкпе (идиопатиялық өкпе гемосидорозы), бүйрек аурулары (нефриттің гематуриялық түрі, зәр-тас ауруы), геморрагиялық диатездер (оның ішінде) іштен және жүре пайда болған тромбоцитопениялар мен тромбоцитопатиялар). Ауруды 2 кезеңге бөледі: 1. Темір қорының сақталу кезіндегі қан кету; 2. Темір қорының таусылған кезіндегі қан кету – бұл арада теміртапшылығы ауыр түрдегі анемия пайда болады. Клиникалық көрінісі. Негізгі ауруға және қан кету мөлшеріне байланысты. Жалпы көрінісі басқа анемияларға ұқсас. Диагнозы. Көбінесе қан сынағын қайтара жасап, анемияның үдегеніне көз жеткізу керек; білінбейтін қан кетуді нәжісті зерттеу арқылы анықтауға болады. Өте аз мөлшерде қайдан қан кеткенін анықтауда радиоизотоптық зерттеудің орны ерекше. Емі. Этиологиялық. Қан құю тек анемияның ауыр дәрежесінде ғана керек. Әдетте, темірі бар дәрі-дәрмектер қолданылуы тиіс. Болжамы. Негізгі ауруға және қан кету мөлшеріне байланысты. Диспансерлік бақылау. Негізгі ауруды бақылау бойында міндетті түрде қан сынағын жасап, ретикулоциттер санын анықтау керек. 14.1.8. ГЕМОЛИТИКАЛЫҚ АНЕМИЯЛАР Гемолитикалық анемия (ГА) – эритроциттердің өмір сүру мерзімінің қысқаруы тән және осыған байланысты клиникалық тұрғыдан – байланыспаған били- рубин есебінен тері жамылғысы мен кілегей қабатының сарғаюымен, әртүрлі дәрежеде талақ пен бауырдың өсуімен, кейде дене қаңқасының өзгеруімен, гемотологиялық тұрғыдан – анемия, әдетте нормохромды, эритропоэздің активтелініуімен, лактатдегидрогнезаның (ЛДГ) және гаптоглобиннің күрт артуымен білінетін ауру. Эритроциттер көп бұзылатындықтан, ол ретикулоэндотелиялық жүйелерде (тамырдан тыс 530 және жасушаішілік гемолиз) және тамыр саңалуында (тамырішілік гемолиз) жүруі ықтимал, сплено- және гепатомегалияға әкеледі. Тұқым қуалайтын микросфероцитоз (Минковский-Шоффар ауруы) Европа елдерінде 1:2500 жиілігімен кең тараған. Аутосомды-доминантты жолмен толық емес пенетранттылықпен тұқым қуалайды, 25% жағдайда спорадикалық жолмен пайда болады. Микросфероцитоздың дамуында эритроциттің мембранасының протеиндік құрамының сапалық және сандық (ß-спектрин, анкирин, аниондар алмастырушысының, сиректеу α- спектрин немесе паллидин) мүкістіктері маңызды болып келеді. Қайсысының орын алатын мутацияның көп түрлі болуына байланысты. Мембраналардың өткізгіштігінің артуы эритроциттерге көп мөлшерде натрийдің енуіне, судың жиналуына және АТФ-тың жетіспеушілігіне әкеледі де, ол сфералық түр қабылдайды. Эритроциттердің бұндай түрі, ол бұндай формасымен талақтың крипталарынан дұрыс өте алмайды да жарылып кетедіде (жасушаішілік гемолиз) байланыспаған билирубин жинақталып, гемолитикалық криз дамиды. Гемолитикалық криздерді арандатушы факторлар инфекциялар болып келеді. Клиникалық көрінісі. Микросфероцитозда негізгі үштік байқалады: сарғаю, спленоме-галия, дене қаңқасының өзгеруі. Криздер кезінде гемоглобин деңгейі 70 г\л-ге дейін төмендейді, ретикулоцитоз арытады, сарғаю, бозғылттық, тахипноэ, тахикардия, жүрек айну, құсу, ішінің ауруы, талақтың ұлғаюы байқалады. Криздер гемолитикалық және гипопластикалық болуы мүмкін. Сарғаю тек қана гемолитикалық кризде арыта түседі. Инфекциялар, интоксикация арандатушы фактор болып келеді. Диагноз микросфероциттерді, анизацитозды анықтауға негізделген. Сфералық болуына байланысты эритроциттің жалпы көлемі өзгермейді, қалыпты көрсеткіштің төменгі деңгейінде (75-80 фл) қалады. Бұл анемияға эритроциттердің минимальды және максимальды осмотикалық беріктігінің төмендеуі, Прайс-Джонс қисық сызығының солға ығысуы, диаметрі 4-9 мкм болып келетін эритроциттердің болуына байланысты қосшыңды немесе созылған қисық сызықтың байқалуы тән болып келеді. Анемия ұзақ уақатқа созылып, гемолиз қайталай берсе өт тасы қалыптасып, бауырдың функциясы, цирроздың дамуына, бұзылады. Емі. Микросфероци тозда негізгі емдік шара спленоэктомия немесе талақтың эндоваскулярлы окклюзиясы. Бұндай шараларды 5 жастан кейін қолданған дұрыс. Гемолитикалық криз кезіндегі көмек, бауыр функциясын жақсартатын және билирубиннің конюгациясын жақсартатын инфузияляқ ем. Гипопластикалық криздерде эритроциттер маса трансфузиясы қолданылады. Глюкоза-6-фасфатдегидрогензаның жетіспеушілігі . Орта Азия мен Закав- казьеда жиірек кездеседі. Бұл аурудың берілуі Х- хромосома (Xq28-дағы ген) арқылы жүргізіледі. Эритроциттер оксиданттардың әсеріне беріктігінің төмендеуімен сипатталады, эндогенді және экзогенді интоксикациялар, кейбір дәрілер және өнімдер (сульфаниламидтер, нитроофуранды препараттар, аналгетиктер, антибиотиктер, оның ішінде ең бірінші левомицитин; туберкулостатикалық заттар; өсімдіктер: атбас бұршақтар, наркайсар, ұсақ бұршақтар, еркек қырыққұлақ (усасар), көкжидек, қаражидек ) гемолизге әкелуі мүмкін. Г-6-ФД жетіспеушілігі көбіне ер адамдарда байқалады. жүктеу/скачать 11,76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|