Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы
жүктеу/скачать 11,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Балалар аурулары (МЖОО «Стоматология» факультеті студенттеріне арналған)
| Клиникалық көрінісі.
В 12 дәрумені жетіспейтін анемия ішкі Касл факторы болмағанда немесе транскобаламин жетіспеушілігінде балалар өмірінің екінші жарты жылдығында байқала бастайды. Мегалобластикалық анемиясы белегілерімен қатар (бозғылттық, тері мен көз клегейінің сарғыш (иктериялық) тартуы, әлсіздік, тәбетінің төмендеуі), глоссит, кһбіне тілдің ауруы және афталармен, жұлы ндағы дорсолатеральды дегенеративті өзгерістер нәтижесінде нерв жүйесіндегі өзгерістер (атаксия, парестезия, гипорефлексия, клонустар, патологиялық рефлекстердің пайда болуы), жүрек шамасыздығының орташа белгілері (миокардтың энергетикалық динамикалық шамасыздығы), диарея, талақ пен бауырдың орташа ұлғаюы тән болып келеді. Шеткі қанда гиперхромия, макроцитарлы мегалобластық өзгерістер, нейтропения (нейтрофилдердің мөлшері үлкен), тромбоцитопения байқалады. Зәрде метилмалонды қышқылдың көп мөлшерде бөлінуі (фоль қышқылы жетіспеушілігі анемиясымен ажырату белгісі ретінде қолданылады) анықталады. Қанда В 12 дәруменінің деңгейі төмен болады. Емі. Күнде 200-250 мкг мөлшерінде В 12 дәруменінің парентеральды енгізіледі. Неврологиялық белгілер байқалса дозасын 1 мг-ға дейін көтереді. В 12 дәруменінің 10 мкг\кг-нан артық дозасының қабылданбайтынын және қалқанша бездің функциясын тежейтінін естен шығармау керек. В 12 дәрумені жетіспейтін анемияның тұқым қуалайтын түрлерінде жедел көріністер жойылғаннан кейін 3 айда бір рет 1 мг цианокобаламин енгізу ұсынылады. 526 14.1.4. ТҰҚЫМ ҚУАЛАЙТЫН ГИПО- АПЛАСТИКАЛЫҚ АНЕМИЯЛАР. Апластикалық анемия – торлы сүйек майында, гемобластоз белгілерісіз, қан жасалудың тежелуі және айқын панцитопения байқалатын жағдай. ФАНКОНИ АНЕМИЯСЫ (ФА) – ДНК зақымдалуы байқалатын, организмнің репаративті мүмкіндігі бұзылатын және туа біткен ақаулар дамитын, гемопоздың жалпы зақымдалуымен білінетін тұқым қуалайтын ауру. Конституциальды панцитопения туа біткен ақауларсыз баларда да (Эстерен-Дамешка типі), дискератозбен қосарланып байқалуы мүмкін. Этиологиясы. ФА - өзгеріш пенетратылығымен және генетикалық гетерогендігімен аутосомды-рецессивті ауру. Гетезиготтық тасымалдаушылығы 1:3000 жиілікпен кездеседі. Лимфоциттер мен фибробластарды кариотип жасағанда ФА байқалатын науқастарда хромосомдық аномалиялар жиірек байқалады. Реперативтік қасиеттерінің төмендеуіне жауапты мүкісті гендер 1q42, 3p26-p22, 9q22.3-ларда орналасады. Патогенезі. Торлы сүйек майында клеткалар азайған, барлық қан түзетін өскінділер (эритроидты, миелоидты, мегакариоцитарлы) тежелген, май тіндерінің жалпылама өсіп кетеді. ФА-да гемопоэз мүкістігі бағаналық жаушалар деңгейінде орналасады. Қан жасуша-лардың жетілуі уақыты ұзарады, эритроциттер өмір сүру мерзімі (2,5-3 есе) қысқарады. Клиникалық көрінісі . Балалардың көбінің төмен садмақпен туылады, дене ұзындығы- ның төмендеуі кейін байқалады. Терісінде кезкелген жерде орналасуы мүмкін гиперпигмента-ияанан дақ тән, қаңқа аномалиялары (микроцефалия, үлкен саусақтың гипоплазиясы немесе тіптен болмауы), синдактилия, сүйктену нүктелерінің пайда болуының тоқырауы, кәріжілік-тің болмауы, ұршықтағы туа біткен шығу, қабырғалар, омыртқалар аномалиясы және т.б.), бүйрек, ми, көз, жүрек ақаулары қосрланады. Гематологиялық өзгерістер бір жастан кейін, ең бірінші клегейлерден қан кетуге, теріде петехиялармен, экхимозбен байқалатын тромбоцитопениямен білінеді. Толық панцитопениялық триадамен (анемия, нейтропения, тромбоцитопения) білінетін орташа жас -5 жыл. Инфекцияға қарсыласуының төмендеуі тән. жүктеу/скачать 11,76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|