Больше всего представлена почками(а также легкие, кожа, кишечник)
жүктеу/скачать 0,55 Mb.
|
ПАТФИЗ МВС ТЕОРИЯ КОНЕЧНЫЙ
sdu SYLLABUS Linear Algebra (Autumn 2022), Биотехнология шпор СЕССИЯ, 7 cынып 2023 -2024 қазақ
- Бұл бет үшін навигация:
- Рентгенография
| Проба Реберга. Фильтрационная способность почек определяется с помощью формульного метода на основании данных об уровне креатинина в моче и плазме. При скорости клубочковой фильтрации от 60 мл/мин до 15 мл/мин у пациента диагностируют компенсированную стадию уремии. Показатель ниже 15,0 мл/мин считается прогностически неблагоприятным и свидетельствует о декомпенсации состояния.
УЗИ почек. Ультразвуковое исследование позволяет быстро оценить состояние коркового и мозгового вещества органа, выявить абсцесс почки, почечнокаменную болезнь, злокачественные новообразования, склеротические изменения, которые могут служить непосредственной причиной уремии. Сонографию обычно дополняют проведением УЗДГ почечных сосудов для оценки ренального кровотока. Рентгенография. Рентгенологически можно визуализировать форму и контуры чашечно-лоханочной системы, мочеточников, мочевого пузыря, динамику заполнения мочевыводящих путей контрастом. Из-за нагрузки на почки при введении контрастного вещества у пациентов с выраженной уремией урографию применяют ограниченно. Экскреторную урографиюсочетают с проведением нефросцинтиграфии. Изменения в клиническом анализе крови при уремии неспецифичны, обычно наблюдается нормохромная анемия, повышение СОЭ, возможна тромбоцитопения, относительная лимфопения. В общем анализе мочи отмечается гипоизостенурия, цилиндрурия, эритроцитурия, при декомпенсированных состояниях рН мочи снижается до 4,5-5. В качестве дополнительных методов обследования мочевыделительной системы могут применяться КТ, МРТ. Патофизиология репродуктивной системы Репродуктивная система немаловажная система в нашем организме , так как ее главная цель это поддержка рода и потомства. Мужская репродуктивная система состоит из: Внутренних (семявыводящий проток , семенной канатик , семенной пузырёк , предстательная железа, бульбоуретральная железа) и наружных(яичко или семянник(находится в мошонке), половой член) Гормоны продуцирующие органы - это яичко и надпочечник , и гипофиз , гипоталамус. Женская репродуктивная система состоит из яичника, маточная труба, матка , шейка матки и влагалище( внутренние органы) Наружные органы(большие и малые половые губы , клитор, преддверие влагалища и промежность) Гормоны продуцирующие органы-яичник,надпочечник, гипофиз , гипоталамус ,молочные железы Функции репродуктивной системы: половая дифференцировка. Если мужской то это сперматогенез , если женская , то развитие яйцеклетки(подготовка беременности). Половое поведение и появление половых признаков. Репродуктивная половая система начинается с коры головного мозга. Уже в момент полового созревания начинает действовать, когда человек получает информацию через зрение, слух , обоняние и эрогенные зоны. Это все передаёт сигнал в кору головного мозга, кора формирует информацию и влияет на органы. До полового созревания функции гормонов служит для подготовки и созревания и развития половых органов. Все идёт поэтапно . Сначала играет роль Надпочечник синтезирует половые гормоны (до полового созревания). Потом эту функцию берут на себя половые органы , в частности яичники и яичко и начинают синтезировать мужские , женские половые гормоны. В половой системе основную функцию играют гормоны(мужские и женские) Как и откуда синтезируются гормоны (Тауфик повторяет гистологическую структуру яичко и яичников) Яичко : наружная капсула , а внутри извитые канальца , между ними соединительная ткань . Потом выходят прямые канальца , извитые и собираются в один придаток(семявыносящий проток).Если взять кусочек ткани и поперечно разрезать , то увидим : каналец , просвет канальца , а внутри канальца - сперматогонии (источник сперматозоидов) и красные клетки-клетки сертоли -андроген связывающий белок(синтез АСБ). В интерстиции соединительной ткани между канальцами находится клетки Лейдига(синтез тестостерона). Яичник. Фолликул (незрелый , молодые )-примордиальные. Развивается , в них появляется яйцеклетка внутри фолликул. Происходит пролиферация клеток , появляются клетки Теки и гранулёзные клетки. Затем лопаются , выходят яйцеклетки . Лопавшиеся клетки превращаются в желтые тела. Мужская половая система. До периода полового созревания- надпочечники. Потом когда достигает полового созревания , чувствительность гипоталамуса гипофиза увеличивается . (Температура влияет на развитие. Если жарко , то половое созревание достигается раньше). Гипоталамус синтезирует гонадолиберин( действует на переднюю долю гипофиза , оттуда выходят гонадотропные гормоны . Они представлены 2 гормонами: ЛГ-Лютеинизирующий гормон ФСГ-Фолликулостимулирующий гормон ЛГ влияет на клетки Лейдига и стимулирует тестостерон в клетках Лейдига. ФСГ стимулируют клетки Сертоли , которые стимулируют синтез андрогенсвязывающий белок и образуют питательные вещества для трофики сперматогоний, сперматозоидов. А ещё андрогенсвязывающий белок связывает тестостерон , собирает его из межклеточного пространства в внутрь канальца и активизирует синтез сперматозоидов. У некоторых бывает что синтез сперматозоидов менее активен , поэтому этот процесс важен, так как именно здесь могут быть какие то проблемы . Тестостерон в норме 5 мг . Откуда появляется синтез тестостерона ? Вообще мужские и женские гормоны все стероидные - их главный субстрат для синтеза это холестерол или холестерин. Холестерол и в яичниках, семенниках и надпочечников подвергается расщеплению и из него образуется прегненолон. В надпочечниках процесс образования холестерола в прегненолон под действием гормона Актг . А в семенниках и яичниках под действием гормона ЛГ . Из прегненолона 2 пути: 1.Прогестерон.17 -Альфа -гидроксипрогестерон (из него делается андростендион -тестостерон) -прогестероновый путь 2.17-Альфа-прегненолон (из него делается дегидропиадростерон -андростендион-тестостерон)-дегидропиандростероновый путь . Функции: 1)синтез сперматозоидов 2)тестостерон идёт в кровь , Связывается с белком который делается в печени -СГСГ-Глобулин связывающий белок. Он его держит в неактивной форме. Потом отпускает -клетка мишень. Туда он Внедряется в клетку , связывается с рецепторами и подвергается дегидроксилированию. Из него образуется ДГТ-дегидротестестерон (более эффективный, влияет на клетки мишени , активирует аноболизм , пролиферацию, появляются вторичные половые признаки, влияет на мужские половые органы). Общие функции мужской половой системы : 1.половая дифференцировка 2.сперматогенез 3.развитие вторичных половых признаков 4.анаболизм 5.половое поведение Женская половая система. До периода созревания действует надпочечник. Гипоталамус -гонадолиберин (действует на переднюю долю гипофиза). ФСГ и ЛГ(тоже самое, действуют как у мужчин,так и у женщин). Фолликул (незрелый , молодые )-примордиальные. Сюда действует фоликулостимулирующий гормон. Развивается , в них появляется яйцеклетка внутри фолликул. Происходит пролиферация клеток , появляются клетки Теки (синтезируют такие гормоны как андрогены) и гранулёзные клетки(внутренний слой, под действием ЛГ синтезируют эстрадиол-связывается в крови с гормоном СГСГ, в крови уже действует на клетки мишени -развитие половых женских признаков , влияет на женские половые органы ).-фолликулярная стадия. Затем лопаются , выходят яйцеклетки . Лопавшиеся клетки превращаются в желтые тела(желтое тело начинает продуцировать прогестерон -под действием ЛГ. Прогестерон выходит и готовит матку для встречи с оплодотворённой яйцеклеткой , активизирует секретирующую способность. Желтое в маленьком количестве может ещё продуцировать эстрадиол ). -лютенгинированная стадия. ЛГ гормон. Беременность. Яйцеклетка захватывается трубой , происходит оплодотворение , образуется зигота , проходит в дно матки на место готовое для выращивания. Эти 2 гормона повышается их количество постепенно. В плаценте начинает синтезироваться гормон ,который является аналогом ЛГ для поддержания плаценты , синтезе прогестерона из желтого тела -ХГ Хориони́ческий гонадотропи́н . По мере развития плаценты , там начинают синтезировать уже свои гормоны-прогестерон , лактоген. Лактоген-гормон роста. У ребёнка надпочечниками синтезируется кортизол . Он выходит в кровь матери и можно даже определить как течёт беременность . Развивается беременность благодаря особенностям матки , она хорошо расширяется . Шейка матки закрывается -является хорошим барьером (ещё есть плацентарный барьер). На последних месяцах беременности шейка раскроется ,воды отойдут , появляются схватки -окситоцин (задние доли гипофиза),которые стимулируют сокращения матки . И наступают роды . При наступлении родов благодаря действию экстрагена (на пролиферацию протока )прогестерона ( на появление активности молочных желез) , Пролактина (на синтез молока в дольках молочной железы ) Синтез половых гормонов :холестерол-прегненолон-дегидрадпиандростерон-андростендион-тестестерон-эстрадиол-эстрон-эстриол(женские половые гормоны). Иногда из промежуточных гормонов андрогенов делается тоже женские половые гормоны (андростендион-эстрон бывает в период постменапаузы ; дегидрадпиандестерон-эстриол во время беременности. Вывод : то что у человека сначала образуется мужские половые гормоны , а из них женские половые гормоны. Если мужской пол , то появление синтеза гормонов должно останавливаться на тестостероне. Хотя в каком то маленьком количестве образуется женские половые гормоны, но в основном заканчивается на тестестороне. А если женский организм, то дальше продолжается синтез. Механизм обратной связи: при воздействии гормонов на клетки формируется вещество Е2-идёт дальше в гипоталамус (стимулирует/подавляет в зависимости от того нужны ли эти гормоны) Положительный-стимулировать. Отрицательный-подавлять. Как определяется пол и развитие: Пол определяется хромосомами при оплодотворении(1пол). Гонадный пол обычно при на 56 день беременности(мужской) , до 90 дней(женский) . Зародошевые клетки начинают мигрировать из желточного мешка в эмбрион на 35-50 день беременности. А на 56 или 90 уже начинают формироваться гонады. По какому механизму они формируется? Антигенный механизм. Мужской антиген- н.у антиген на поверхности мембран клеток . Если мужской пол ,то н.у антиген присутствует и тогда развитие происходит по мужскому типу и образуется семенники у эмбриона. А если женский пол , то тогда н.у отсутствует и развитие пойдёт по женскому типу, формируются яичники. Фенотипический пол, т.е соответствие фенотипа с генотипом (развитие половых органов должны соответствовать с генотипом) . При развитии эмбриона образуется протоки (мюллеров -женские органы и вольфов- мужские органы). Семянники. Из них выходит тестостерон и фимп-фактор ингибирующий мюллеров проток . Яичники. Тестестерон отсутствует и фимп. М.пол. На мюллеров проток действует фимп . Следовательно мюллеров проток атрофируется . Вольфов проток на него действует тестостерон и тогда из него образуется эпидидимас, семявыводящие протоки, семянной пузырёк. Урогогенитальный синус и бугорок на него действует дегидротестестерон , образуется предстательная железа, мужской пол и мошонка. Ж.пол. Н.у отсутствует. Тестостерона и фимп нет. Тогда на мюллеров проток не действует фимп(не ингибируется)из него образуется матка, маточные трубы, верхняя треть влагалища . Вольфов проток не действует тестостерон и тогда атрофируется. Урогогенитальный синус и бугорок - не действует дегидротестестерон , тогда из него образуется влагалище нижняя треть, половые губы, клитор. Сформировался женский фенотип. Патология репродуктивной системы. Репродуктивная система начинается с коры головного мозга. С коры по подкороковых, далее идут гормоны и доходит до органов. Тоесть уровни патологии начинаются с коры ГМ. Нарушение восприятия, ориентации и тд изучают психологи и психиатры и они дали этому название парафилия. К ним относят такие варианты патологии как: 1)Фетишизм 2)Педофилия 3)Зоофилия 4)Гомосексуализм 5)Инцест 6)Трансвестизм 7)Садомазохизм Ведущим звеном считают ГПУВ - генераторы патологически усиленного возбуждения - это группа нейронов, которые стали патологическими и гиперактивными и отвечают за один из этих вариантов полового влечения в мозге. На это влияют факторы. Экзогенные: влияние окружающей среды. Эндогенные: наследственная предрасположенность. Если не лечить на ранних стадиях, то гпув переходит в детерминант и затем уже в патологическую систему, которая будет работать на уровне всего мозга. Следующий уровень - сообщение коры с подкорковыми структурами. Здесь может быть нарушение связи коры с подкорковыми структурами(травма головы, опухоль, кровоизлияние и тд) - когда человек видит все,слышит, но реакций в организме не происходит. Следующий уровень - гормоны. Гипоталамус синтезирует гонадолиберины. Гипофиз-гонадотропные гормоны. И далее семенники у мужчин синтезирует андрогены, яичники у женщин синтезируют свои эстрогены. Здесь можно говорить о нарушении полового созревания: 1-преждевременное половое созревание 2-задержка полового созревания У женщин в норме половое созревание с 7 до 14 лет. Бывает центральное и периферическое преждевременное половое созревание: Центральное связано с центральными структурами, которые отвечают за развитие половых признаков: гипоталамус и гипофиз. Гипоталамус при этом синтезирует много гонадолиберинов(например при опухоли гипоталамуса) или гипофиз синтезирует много гонадотропных гормонов. Периферическое связано с проблемой в яичнике. В яичнике происходит повышение синтеза эстрогена. Эстроген синтезируется гранулиозными клетками. И есть такая патология эстрогенопродуцирующая гранулиозная опухоль. Или же органы-мишени, на которые влияет эстроген стали очень чувствительными к нему. При центральном развивается все как положено, только рано. А при периферическом нет(например развиваются родовые признаки, но отсутствует менструальный цикл и не происходит овуляция) Задержка делится на первичную и вторичную. При первичной проблема именно в яичниках. Может быть наследственная и приобретенная. Наследственные: синдром Шершевского-Тернера, дискинезия или нарушение синтеза белков-ферментов, которые отвечают за синтез гормонов(ароматазы и тд). Или снижение чувствительности органов-мишеней к этим гормонам. При приобретённой может быть проблема в яичниках - воспаление, некроз, повреждение тд. И есть ещё внеяичниковая задержка(т.е в гипоталамусе и гипофизе) - понижен синтез гонадолиберинов и гонадотропных(травма головы,опухоли, кровоизлияния и тд) Не развиваются половые признаки и нет менструации(аменорея). У мужчин в норме половое созревание с 9–14 лет. Две патологии: -преждевременное -задержка Преждевременное ПС(половое созревание) бывает истинное и ложное. Истинное: усиление синтеза гонадолиберинов и гонадотропных гормонов. При этом появляется все как положено - половые признаки и сперматогенез. Ложное - это усиленный синтез андрогенов в семенниках(при опухоли клеток Лейдега). Появляются половые признаки, но без сперматогенеза. Задержка полового созревания также, только наоборот. Меньше гонадолиберинов и гонадотропных. Меньше андрогенов(при опухоли, кровоизлияниях в семенниках и др) При этом могут появится признаки не свойственные мужскому организму(женоподобный голос) Следующий уровень патологии - органические аномалии и повреждение периферических органов(яичники и семенники) Насчёт семенников бывает анорхизм(без яичек и семенников), монорхизм (одно яичко и семенник), полирхизм(больше 2), крипторхизм(когда семенники, яички не опущены в мошонку), псевдокрипторхизм(когда они опущены, но из-за физ.нагрузок поднимаются вверх) Приобретённые: воспаление, грыжа, водянка(гидроцеле) и варикоцеле. Также могут быть атрезия или сужение канальцев или некрозы клеток Лейдига, что нарушает сперматогенез. Ещё могут быть аномалии такие как отсутствие головки, эктопия, фимоз. Насчёт яичников - может быть один яичник или вообще отсутствуют(агенезия), нет матки, нет влагалища, или нет части органа(аплазия) или атрезия или гиперплазия(увеличение органа) или гипоплазия(Уменьшение), стеноз труб. У нас есть 3 вида пола: 1)хромосомный(при зачатии) 2)гонадный пол(в эмбриогенезе; на 50 день) 3)фенотипический пол Патологии: Насчёт хромосомного пола: трисомия (ХХХ) или Х0 - когда рождается ребёнок у которого и мужские и женские половые признаки. Насчёт гонадного пола: если в хромосомном развивался по мужскому, а в гонадном(так как нет антигена hy) по женскому. В этом случае человек недоволен своим полом и может развиться одна из патологий: гомосексуализм, трансвестизм и тд. Но это может быть приобретенно. И может быть несоответствие по фенотипическому полу. Андрогены первично определяют пол, а затем уже появляются эстрогены. Бывает когда синтез андрогенов дальше продолжается в синтез эстрогенов и отсюда появление женских признаков на представителях мужского пола и наоборот(из-за приема гормональных препаратов, например). А также в большей мере влияют болезни печени. ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ОПН) Представляет очень тяжелую форму патологии, нередко приводящую к летальному исходу организма. Этиология. Среди причин развития ОПН большое значение имеют: 1) выраженные нарушения общего и почечного кровообращения 2) быстро возникающие тяжелые повреждения паренхимы почек, вплоть до ее некроза. 3) быстро прогрессирующие острые диффузные гломерулонефриты и пиелонефриты, а также васкулиты; 4) развитие непроходимости мочевыводящих путей (из-за камней, опухолей, соединительнотканных рубцов и т.д.) и др. Патогенез ОПН определяется быстроразвивающейся ишемией и гипоксией коркового вещества, особенно почечных канальцев, а также клубочков, приводящих к активизации дистрофических и некротических процессов не только в них, но и в интерстициальной ткани и стенках капилляров. Первично могут повреждаться как канальцы, так и клубочки. В клиническом течении ОПН различают несколько стадий: 1) инициальную (начальную), 2) олигоанурии, 3)нормализации диуреза и развития полиурии, 4) восстановления (выздоровления). Первая, начальная стадия определяется первичным заболеванием, для нее характерно незначительное снижение диуреза. Во вторую стадию, олигоанурии, обнаруживаются наиболее характерные и значительные расстройства. В эту стадию наряду с резким снижением или отсутствием диуреза развиваются все признаки ОПН. Больные часто погибают в эту стадию, но при эффективных лечебных мероприятиях возникает третья стадия: - сначала восстановление нормального диуреза (азотемия еще повышена), а затем и развитие полиурии (азотемия нормальная или снижена). При этом организм теряет значительные количества жидкости и электролитов, что сопровождается снижением ОЦК, гипокалиемией, гипоосмией, ацидозом, дегидратацией организма. Больные могут погибнуть в эту стадию болезни. При благоприятном течении заболевания может развиваться четвертая стадия,характеризующаяся постепенным восстановлением основных гомеостатических функций почек. К симптомам, связанным с ОПП, можно отнести следующие: - тошнота, рвота, объясняющиеся прогрессированием азотемии; - гипергидратация: пастозность, отеки подкожной жировой клетчатки; + - гиперволемия: явления левожелудочковой недостаточности вплоть до отека легких; - множественные подкожные кровоизлияния различной локализации. Лабораторная диагностика: 1) биохимический анализ крови: повышение концентрация креатинина, мочевины, калия, снижение натрия, кальция, фосфора, хлоридов, ацидоз, диспротеинемия, гипопротеинемия; 2) общий анализ мочи (при наличии диуреза): может быть протеинурия, лейкоцитурия, гематурия (в зависимости от причины ОПП); 3) общий анализ крови: анемия, тромбоцитопения или тромбоцитоз, лейкоцитоз или лейкопения, ускорение СОЭ. Инструментальная диагностика: 4) УЗИ почек с допплер-исследованием проходимости почечных артерий; 5) УЗИ мочевого пузыря, предстательной железы, органов малого таза (диагностика причины ОПП); 6) в сложных диагностических случаях – КТ почек, забрюшинного пространства и органов малого таза. Решающее значение для диагностики собственно ОПП имеет оценка уровня креатинина сыворотки крови и диуреза в динамике. Гломерулонефриты – группа иммунных заболеваний почек, характеризующихся первичным поражением клубочков и последующим вовлечением в патологический процесс интерстиция с тенденцией к прогрессированию, переходом в нефросклероз и развитием синдрома хронической почечной недостаточности. Острый гломерулонефрит + Острый гломерулонефрит — это воспалительное заболевание потек с иммунным компонентом, характеризующееся вовлечением в патологический процесс преимущественно клубочкового аппарата, а затем и других структур почек. Чаще страдают лица до 40 лет. Этиология и патогенез Развивается после перенесенной стрептококковой инфекции (ангины, тонзиллита, инфекции верхних дыхательных путей, скарлатины, гнойного отита и др.), а также пневмонии, дифтерии, бруцеллеза, малярии, вирусных инфекций, после введения вакцин и сывороток. Основную этиологическую роль играет бета-гемолитический стрептококк группы А. Провоцирующим фактором может являться переохлаждение организма, особенно во влажной среде. В основе патогенеза острого гломерулонефрита лежит отложение в капиллярах почечных клубочков иммунных комплексов, образованных в результате взаимодействия антигена, циркулирующего в крови, со специфическим антителом. Наиболее часто иммунные комплексы откладываются под эпителием на базальной мембране капилляров клубочков и в мезангиальной зоне, вызывая иммунное воспаление — васкулит. Симптомы заболевания обычно появляются через 1-3 недели после перенесенной инфекции. Клиническая картина Характерны боли в поясничной области, чаще с обеих сторон, повышение температуры тела, уменьшение количества мочи (олигурия) до 400-700 мл в сутки, слабость, головная боль, тошнота, рвота. В некоторых случаях моча приобретает красноватый цвет или вид мясных помоев. В тяжелых случаях в течение нескольких дней возможна анурия с развитием острой почечной недостаточности. Появляется отечный синдром с характерным внешним видом больного — «лицо нефритика» (бледные отеки преимущественно в области век, лица, появляются утром, уменьшаются к вечеру). В тяжелых случаях возможно появление массивных отеков (вплоть до асцита, гидроперикарда, гидроторакса). У некоторых больных, несмотря на отсутствие отеков, отмечается ежедневная прибавка массы тела, что свидетельствует о задержке жидкости в организме. Отеки обычно исчезают через 2-3 недели. Одним из частых проявлений острого гломерулонефрита является повышение АД. Обычно АД не достигает высоких цифр, поднимается до 180/120 мм рт.ст. Артериальная гипертензия может осложняться острой левожелудочковой недостаточностью с развитием сердечной астмы и отека легкого, позднее — гипертрофией левого желудочка, а также эклампсией с возникновением припадков. Эклампсия развивается в результате отека головного мозга, проявляется судорогами мышц конечностей с потерей сознания, цианозом лица, шумным дыханием, ригидностью мышц. Основные формы острого гломерулонефрита: 1) острая циклическая форма — характерно бурное начало, быстрое развитие выраженной симптоматики; обычно заболевание заканчивается выздоровлением; 2) затяжная форма — характерно постепенное нарастание симптомов; длительность заболевания обычно от 6 месяцев до 1 года. Острый гломерулонефрит может сопровождаться нефротическим синдромом (массивная протеинурия, гипопротеинемия, диспротеинемия, гиперлипидемия в сочетании с отеками). Возможен переход острой формы гломерулонефрита в хроническую, а также в подострую быстропрогрессирующую. Диагностика ОАМ — повышение удельного веса, высокая протеинурия (от 1 до 10 г/л, но нередко достигающая 20 г/л и более), обычно выявляемая в первые 7-10 дней от начала заболевания, затем уменьшающаяся до 1 г/л и менее; макро- или микрогематурия, иногда — цилиндрурия, лейкоцитурия. При пробе Реберга выявляется снижение клубочковой фильтрации. ОАК - уменьшение содержания гемоглобина и эритроцитов, лейкоцитоз, ускорение СОЭ, в БАК — азотемия (повышение уровня креатинина, мочевины), повышение уровня фибриногена, при нефротическом синдроме — гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия. Иммунологический анализ крови показывает повышение содержания иммуноглобулинов, появление ЦИК, высокий титр антител к антигенам стрептококка. УЗИ почек позволяет оценить состояние паренхимы органа. При сердечно-сосудистых осложнениях на ЭКГ определяются диффузные изменения миокарда, изменение зубцов Т в стандартных отведениях, глубокий зубец Q, снижение вольтажа комплекса QRS. На глазном дне — сужение артериол, иногда — отек зрительного нерва, точечные кровоизлияния. Биопсия почки позволяет морфологически верифицировать диагноз. Хронический гломерулонефрит (ХГН) – группа длительно протекающих (не менее 1 года) иммунновоспалительных заболеваний почек, разных по происхождению и морфологическим проявлениям, характеризующихся первичным поражением клубочкового аппарата почек с последующим развитием гломерулосклероза и ХПН. Этиология ХГН: 1) следствие не излеченного или своевременно не диагностированного ОГН Предрасполагающие факторы для хронизации ОГН: наличие в организме и обострение очагов стрептококковой инфекции; повторные охлаждения (особенно влажный холод); неблагоприятные условия труда и быта; травмы; злоупотребление алкоголем и др. 2) длительно существующие очаги инфекции любой локализации (первично-хронический ГН) 3) продолжительное воздействие на почки ряда химических агентов (ЛС) 4) вакцинация (у предрасположенных к иммунокомплексным заболеваниям лиц) Патогенез В патогенезе хронического гломерулонефрита ведущая роль принадлежит иммунным нарушениям. Экзогенные и эндогенные факторы вызывают образование специфических ЦИК, состоящих из антигенов, антител, комплемента и его фракций (С3, С4), которые осаждаются на базальной мембране клубочков и вызывают ее повреждение. При хроническом гломерулонефрите поражение клубочков носит интракапиллярный характер, нарушающий процессы микроциркуляции с последующим развитием реактивного воспаления и дистрофических изменений. Заболевание сопровождается прогрессирующим уменьшением веса и размеров почек, уплотнением почечной ткани. Микроскопически определяется мелкозернистая поверхность почек, кровоизлияния в канальцы и клубочки, потеря четкости мозгового и коркового слоя. Морфологические варианты ХГН: 1. Невоспалительные: а) минимальные изменения клубочков – гистологические изменения клубочков выявляются лишь при электронной микроскопии, при световой они кажутся интактными; клинически выраженный нефротический синдром с массивными отеками; очень эффективны ГКС (отеки могут исчезнуть за первую неделю терапии); благоприятный прогноз (ХПН развивается редко) б) фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) – гистологически в части клубочков – склероз отдельных капиллярных петель; характерен для ВИЧ-инфекции, парентерального введения наркотиков; клинически - персистирующая протеинурия или нефротический синдром в сочетании с эритроцитурией и АГ; течение прогрессирующее, прогноз серьезный (один из самых неблагоприятных морфологических вариантов) в) мембранозный (мембранозная нефропатия) – гистологически диффузное утолщение стенок капилляров клубочков с их расщеплением и удвоением, массивные отложения ИК на базальной мембране; часто ассоциирован с ВГВ; клинически – протеинурия или нефротический синдром; течение относительно благоприятное 2. Воспалительные: а) мезангиопролиферативный – гистологически пролиферация мезангиальных клеток, расширение мезангия, отложение ИК в мезангии и под эндотелией; клинически – преимущественно протеинурия и/или гематурия, реже – нефротический синдром и АГ; течение относительно благоприятное. Болезнь Берже (IgA-нефропатия) - мезангиопролиферативный ГН с отложением в клубочках IgA – самая распространенная причина ХПН (особенно у мужчин 10-30 лет); чаще заболевают дети; клинически - эпизодическая гематурия, совпадающая по времени ОРВИ, легкая протеинурия, гипертензия, очень редко - нефротический синдром; в сыворотке крови характерно повышение уровня IgA. б) мезангиокапиллярный – гистологически выраженная пролиферация мезангиальных клеток с их проникновением в клубочек, удвоение базальной мембраны; может быть связан с ВГС, с криоглобулинемией; клинически – протеинурия, гематурия, часто – нефротический синдром и АГ; неблагоприятный вариант с прогрессирующим течением и развитием ХПН в) фибропластический – гистологически склероз мезангия, сосудистых петель клубочков с образованием множественных сращений между петлями капилляров и листками капсулы клубочка; клинически – нефротический синдром и АГ; неблагоприятный прогноз (чаще встречается в исходе других ХГН – терминальный нефрит) Клинические варианты ХГН: а) латентная форма (с изолированным мочевым синдромом, до 50%) – клинически имеются лишь изменения ОАМ (протеинурия до 2-3 г/сут, незначительная эритроцитурия), редко – мягкая АГ; течение медленно прогрессирующее (ХПН через 30-40 лет) б) нефротическая форма (20%) – проявляется нефротическим синдромом, часто сочетается с эритроцитурией и/или АГ в) гипертоническая форма (20%) – клинически выраженная АГ (АД 180/100-200/120 мм рт.ст. с колебаниями в течение суток; гипертрофия левого желудочка, акцент II тона над аортой; изменения глазного дна и других органов-мишеней) при минимальном мочевом синдроме г) смешанная форма (нефротическая + гипертоническая, до 7%) д) гематурическая форма (до 3%) – клинически постоянная микрогематурия, нередко с эпизодами макрогематурии, слабовыраженной протеинурией (не более 1 г/сут) Нефротический синдром — клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию, нарушения белкового, липидного и водно-солевого обменов, а также отеки, вплоть до анасарки, развивающийся при первичных заболеваниях почек или других заболеваниях, чаще системных. Нефротический синдром подразделяют: Первичный нефротический синдром. Первичный нефротический синдром развивается при заболеваниях собственно почек — при всех морфологических вариантах гломерулонефрита, пиелонефритах, нефропатии беременных, опухолях почек (гипернефроме). Вторичный нефротический синдром. Вторичный нефротический синдром развивается при поражениях почек другой природы (непервичная патология почек). Основные причины вторичного нефротического синдрома: диффузная болезнь соединительной ткани, ревматоидный артрит, системные васкулиты, септический эндокардит, хронические нагноительные заболевания бронхов, легких, костносуставной системы, туберкулез почек, сифилис, малярия, гемобластозы, лимфогранулематоз, сахарный диабет, аллергические заболевания с выраженной, тяжелой клинической картиной, прием D-пеницилламина, препаратов золота, противоэпилептических средств. Патогенез. В основе развития нефротического синдрома лежат иммунные нарушения. Общим для большинства форм нефротического синдрома является повышение клубочковой проницаемости для белков, обусловленное основным патологическим процессом и приводящее к альбуминурии. Кроме того, при некоторых заболеваниях происходит повышенная потеря с мочой более крупных белков. Когда скорость потерь альбумина превышает интенсивность его синтеза, развивается гипоальбуминемия. Это снижает онкотическое давление и способствует перемещению жидкости в ткани. Образовавшаяся в итоге гиповолемия стимулирует повышенную секрецию ренина, альдостерона и антидиуретического гормона. Эти изменения способствуют задержке натрия и воды, следствием чего является олигурия и низкая концентрация натрия в моче. Поэтому натрий и вода поступают в ткани, содействуя этим увеличению отеков. Гипоальбуминемия способствует увеличению образования липопротеинов. Общий уровень в плазме липидов, холестерина и фосфолипидов повышен постоянно, при этом их уровень пропорционален гипоальбуминемии. Диагностика нефротического синдрома Ведущими критериями распознавания нефротического синдрома служат клинико-лабораторные данные. При нефротическом синдроме объективный осмотр выявляет бледные («перламутровые»), холодные и сухие на ощупь кожные покровы, обложенность языка, увеличение размеров живота, гепатомегалию, отеки. При гидроперикарде отмечается расширение границ сердца и приглушение тонов; при гидротораксе – укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, застойные мелкопузырчатые хрипы. На ЭКГ регистрируется брадикардия, признаки дистрофии миокарда. В общем анализе мочи при нефротическом синдроме определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия, цилиндрурия, наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия. В периферической крови – увеличение СОЭ (до 60-80 мм/ч), преходящая эозинофилия, увеличение числа тромбоцитов (до 500-600 тыс.), небольшое снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Нарушение свертываемости, выявляемые с помощью исследованиякоагулограммы, могут выражаться в небольшом повышении или развитии признаков ДВС-синдрома. Исследование биохимического анализа крови при нефротическом синдроме выявляет характерную гипоальбуминемию и гипопротеинемию (менее 60-50 г/л), гиперхолестеринемию (холестерин более 6,5 ммоль/л); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия свыше 3,5 г в сутки. Для выяснения степени выраженности изменений почечной ткани при нефротическом синдроме может потребоваться проведениеУЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов, нефросцинтиграфии. С целью патогенетической обоснованности лечения нефротического синдрома крайне важно установление причины его развития, в связи с чем требуется углубленное обследование с выполнением иммунологических, ангиографических исследований, а такжебиопсии почки, десны или прямой кишки с морфологическим исследованием биоптатов. жүктеу/скачать 0,55 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|