Поражение нервной системы малохарактерно. Могут наблюдаться в отдельных случаях резко выраженный полиневрит; наиболее часто имеются выраженные вегетативные дисфункции.
Поражение эндокринной системы наблюдается в виде снижения функции половых желез, надпочечников при тяжелом течении заболевания.
Течение дерматомиозита бывает острым, подострым, хроническим [А.П. Соловьева, 1980].
Острое течение характеризуется генерализованным поражением мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, дисфагией, эритемой, поражением сердца и других органов с летальным исходом через 2-6 мес от начала дерматомиозита.
Подострое течение отличается более медленным, постепенным нарастанием симптомов, цикличностью, через 1-2 года от начала дерматомиозита отмечается развернутая клиническая картина.
Хроническое течение является более благоприятным, циклическим вариантом с умеренной мышечной слабостью, миалгиями, эритематозной сыпью, иногда без поражения кожи. Возможно локальное поражение мышц.
Лабораторные и инструментальные данные. Общий анализ крови. Признаки умеренной анемии, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, реже - лейкопения, эозинофилия, СОЭ увеличивается соответственно активности патологического процесса. Биохимический анализ крови. В активной фазе болезни повышение активности креатинфосфокиназы (у 65% больных) - специфический признак поражения мышц; повышение активности фруктозодифосфатальдолазы (у 40% больных), трансаминаз, особенно АсАТ, ЛДГ и альдолазы, что отражает остроту и распространенность поражения мышц. Возможно повышение уровня мочевой кислоты. Анализ мочи: усиление экскреции креатина (более 200 мг в суточной моче). Иммунологические исследования: снижение титра комплемента, в небольшом титре РФ, в небольшом количестве и незакономерно - LE-клетки, антитела к ДНК, снижение количества Т-лимфоцитов и Т-супрессорной функции, повышение содержания IgM и IgG, снижение IgA; HLA B8, DR3, DR5, Drw52, высокие титры миозитспецифических антител. Биопсия кожи. Истончение эпидермиса, гидропическая дистрофия базального слоя, отек верхних слоев дермы, рассеянные воспалительные инфильтраты, отложение ШИК-позитивного фибриноида на границе эпидермиса и дермы и вокруг поверхностно расположенных капилляров, накопление в дерме кислых гликозаминогликанов. Биопсия мышц. Проводят биопсию мышц плечевого или тазового пояса, которые проявляют слабость или болезненны: дельтовидная, надостная, ягодичные или четырехглавая мышцы бедра. Гистологическое исследование: восковидный сухой некроз мышечных волокон с утратой поперечной исчерченности, иногда - регенерирующие мышечные волокна; воспалительные инфильтраты из гистиоцитов, макрофагов, лимфоцитов, плазматических клеток. Электромиография: повышенная возбудимость при введении электродов, спонтанные фибрилляции, псевдомиотонические разряды (залпы высокочастотных потенциалов действия после механического раздражения мышц), положительные потенциалы (как при денервации). При нарушении нервной проводимости следует заподозрить злокачественное новообразование. ЭКГ: признаки миокардита, предсердные и желудочковые экстрасистолы, атриовентрикулярная блокада. Рентгенография грудной клетки: возможен фиброзирующий альвеолит. Спирография: рестриктивная дыхательная недостаточность.
Достарыңызбен бөлісу: |