Диагноз. Диагностические критерии дерматомиозита, предложенные Американской Ревматологической Ассоциацией:
Основные диагностические критерии: Характерное поражение кожи: периорбитальный отек и эритема (симптом “очков”); телеангиэктазии, эритема на открытых участках тела (лицо, шея, верхняя часть груди, конечности).
Поражение мышц (преимущественно проксимальных отделов конечностей), выражающееся в мышечной слабости, миалгиях, отеке и позже - атрофии.
Увеличение активности сывороточных ферментов - креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз на 50% и более по сравнению с нормой.
Характерные данные электромиографического исследования.
Дополнительныедиагностические критерии: кальциноз, дисфагия.
Диагноз дерматомиозита достоверен при наличиии трех основных критериев и сыпи или при наличии 2 основных, 2 дополнительных критериев и сыпи. Диагноз дерматомиозита вероятен при наличии первого основного критерия, при наличии двух остальных из основных критериев; при наличии одного основного и двух дополнительных критериев. Диагноз полимиозита достоверен при наличии четырех критериев без сыпи.
Лечение. Пациенты должны быть тщательно обследованы, а при выявлении опухоли проводится оперативное лечение. Удаление опухоли может привести к регрессу паранеопластических проявлений дерматомиозита, многолетним ремиссиям и даже к выздоровлению. Препаратами выбора, как при паранеопластическом (без лечения опухоли эффект кратковременный), так и при идиопатическом дерматомиозите, являются глюкокортикоиды.
Глюкокортикоиды. Рекомендуется преднизолон в связи с тем, что он оказывает наименьшее катаболическое действие на мускулатуру по сравнению с другими глюкокортикоидами. При остром дерматомиозите назначают 80-120 мг в сутки, при подостром - 60 мг в сутки, при обострении хронического течения - 30-40 мг в сутки. Препарат следует принимать в течение 2-3 месяцев и более до получения клинического эффекта. Затем дозу очень медленно понижают до поддерживающей: на 1-м году болезни при исходном остром или подостром течении она составляет 30-40 мг в сутки, на 2-3-м - 10-20 мг в сутки. Преднизолон можно отменить только при стойкой клинической ремиссии. Отмена препарата должна производиться постепенно (по 1/4 таблетки преднизолона в 30 дней
При очень тяжелом течении острого дерматомиозита целесообразно на фоне продолжающегося приема преднизолона провести пульс-терапию метилпреднизолоном (вводится внутривенно капельно 1000 мг метилпреднизолона 1 раз в день в течение 3 дней) с одновременным использованием плазмафереза.