Частная дерматология
жүктеу/скачать 2,86 Mb.
|
Dermatoven ch-2 Doc1
- Бұл бет үшін навигация:
- Этиопатогенез.
| БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД
Речь идет об обычно протекающем хронически, относительно доброкачественном, образующем пузыри заболевании часто ограниченной длительности, которое характеризуется высыпанием напряженно наполненных пузырей на нормальной или воспаленно покрасневшей коже. Этнической и половой предрасположенности нет. Отсутствует ассоциация с HLA-антигенами. Заболевание встречается чаще всего у пациентов после 70 лет. Очень редко может возникать в детском возрасте: ювенильный пемфигоид. Этиопатогенез. Этиология неизвестна. В основе этого заболевания лежит аутоиммунная реакция с образованием аутоантител на протеин с молекулярным весом 230 kD, который является нормальной составной частью базальной мембраны любого многослойного пластинчатого эпителия и синтезируется базальными кератиноцитами. Буллезный пемфигоидный антиген (ВРА) расположен преимущественно интрацеллюлярно на цитоплазматических пластинках половинных десмосом базальных клеток и является близким родственником десмосомального адгезионного протеина десмоплакин I. Сыворотка у 80-90% пациентов содержит антитела класса IgG к пемфигиодным антителам с молекулярным весом 230 kD (ВРА-1), 30-50% пациентов имеют антитела, которые реагируют с еще одним антигеном молекулярного веса 160-180 kD (ВРА2), который вероятно расположен примущественно экстрацеллюлярно в области lamina lucida базально-мембранной зоны. Предполагается, что связывание антител на пемфигоидно-антигенном комплексе посредством активации факторов комплемента, а также действия воспалительных клеток (эозинофильных и нейтрофильных гранулоцитов) и продуктов их секреции вызывает нарушение целостности между эпидермисом и дермой и тем самым образование субэпидермальных пузырей. Буллезный пемфигоид встречается и как паранеопластический синдром. Примерно у 16-30% преимущественно пожилых пациентов в связи со вспышкой заболевания или позднее обнаруживаются злокачественные опухоли (карцинома простаты, грудной железы или бронхиальная карцинома). Временная взаимосвязь между возникновением опухоли и буллезным пемфигоидом однако очень редко бывает однозначной, так что патогенетическую связь можно лишь предположить. Возможна также провокация заболевания посредством лекарственных средств, например сульфадимезин, пенициллин, фуросемид или диазепам. Описано возникновение буллезного пемфигоида после локального применения 5-фторурацила, УФ- или рентгеновского облучения. Примечательно возможное сосуществование буллезного пемфигоида с другими заболеваниями, при которых имеется или дискутируется аутоиммунопатогенез: полимиозит, вульгарная пузырчатка, листовидная пузырчатка, герпетиформный дерматоз, системная красная волчанка, язвенный колит, нефрит, хронический полиартрит, красный плоский лишай и псориаз. В пользу инфекционной причины пока свидетельств не обнаружено. жүктеу/скачать 2,86 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|