Дифференциальный диагноз. Проводится в первую очередь с вульгарной пузырчаткой, герпетиформным дерматозом и приобретенным буллезным эпидермолизом. Многоформная экссудативная эритема возникает остро и очень редко бывает у пожилых людей. Важно отграничение от мультиформных лекарственных экзантем. Если напряженные пузыри локализуются ограниченно на ногах, то следует подумать о буллезном дерматозе при сахарном диабете, при дисгидрозиформном буллезном пемфигоиде - о дисгидрозиформной экземе или микозе.
Терапия. Системные глюкокортикоиды можно рекомендовать как средство выбора. Поскольку заболевание поражает чаще всего довольно пожилых людей и его течение относительно доброкачественное, дозы выбираются меньшими, чем при вульгарной пузырчатке. Для достижения ремиссии обычно бывает достаточно 40-80 мг преднизолона ежедневно или же изодозы других глюкокортикоидов (метилпреднизолона, урбазона, фторкортолона, ультралана). Из-за возраста пациентов в ходе поддерживающей терапии ее побочные действия, как сахарный диабет, остеопороз или подверженность воздействию инфекций, могут проявиться раньше и быть более выраженными. При достижении ремиссии доза глюкокортикоидов должна быть снижена до необходимой при поддерживающей терапии.
Комбинация глюкокортикоидов с азатиоприном (имурек вначале 100-150, затем 50-100 мг ежедневно) или хлорамбуцилом (натулан 4-6 мг ежедневно) для достжения ремисии при буллезном пемфигоиде требуется редко. Рекомендуется также метотрексат (15-50 мг внутривенно раз в неделю или 5-10 г перорально с 12-часовыми интервалами 3 раза в неделю) как моносредство или в комбинации с глюкокортикоидами. Однако у большинства пожилых пациентов следует учесть возможность медикаментозной иммуносупрессии и вторичных бактериальных или микотических инфекций.
Сульфоны, такие как диаминодифенилсульфон (дапсон 50-100 мг ежедневно) эффективны у большинства пациентов с легким течением буллезного пемфигоида в качестве единственного препарата или же в комбинации с глюкокортикоидами в относительно низкой дозировке (20-30 мг эквивалента преднизолона ежедневно). Следует учесть и возможные побочные действия.
В отдельных случаях сообщается о благоприятном эффекте при буллезном пемфигоиде антибиотикотерапии тетрациклинами или эритромицином. Плазмаферез при буллезном пемфигоиде имеет стероидосберегающее действие, но с учетом пожилого возраста пациентов и отсутствия корреляции между титрами антител и активностью заболевания показан лишь в небольшом числе случаев.
Наружно. Для местного лечения рекомендуется после вскрытия пузырей использование дезинфицирующих средств с красителем (бриллиантовая зелень 0,1-0,5% водный раствор), поливидон-йод (бетаизодона), мази с антибиотиками и ванны с антисептическими добавками; при больших по площади эрозиях - накладка марлевых повязок для ран. Может помочь и современный хирургический перевязочный материал. При локализованном заболевании можно использовать глюкокортикоиды местно.