Хронических вирусных гепатитов у детей


Дефицит альфа-1-титрипсина



бет39/77
Дата19.06.2020
өлшемі256,32 Kb.
#74045
түріУчебное пособие
1   ...   35   36   37   38   39   40   41   42   ...   77
Байланысты:
рекоменд хрон гепат у детей 2013

Дефицит альфа-1-титрипсиназаболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному пути. α-1-антитрипсин – основной сывороточный ингибитор трипсина и синтезируется только в печени. Гепатопатия развивается при редком генотипе zz, а прогрессирование связано с дефицитом тканевых антипротеаз. В первые месяцы жизни у части больных развивается гигантоклеточный гепатит с признаками холестаза и последующим клиническим выздоровлением. При развитии хронического гепатита у детей с дефицитом α-1-антитрипсина наблюдается гепатоспленомегалия, гиперферментемия, холестаз; в конечном счете формируется ЦП. Диагностический маркер – резкое снижение содержания α-1-антитрипсина (N- 18-36ммоль/л) в сыворотке крови, а также резкое уменьшение или отсутствие в сыворотке крови фракции альфа-1глобулина, поскольку 90% таковой составляет α-1-антитрипсин.



Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   35   36   37   38   39   40   41   42   ...   77




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет