Кардиомиопатии

Гудкова А.Я. Лекция «Кардиомиопатии» 

– 27 – 

Исследование 

Комментарий 

у больных, получающих амиодарон  

 

(адаптировано из Elliott PM et al., 2014). 

 

 

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ 

 

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – не самостоятельное за-

болевание, а, скорее, описательно-морфологический термин, характе-

ризующий  множество  возможных  патологических  состояний  с  пора-

жением миокарда в качестве ведущего или всего лишь одного из сим-

птомов (Mogensen J. et al., 2003). Часто РКМП носит наследственный 

характер  и  может  являться  частью  более  сложных  наследственных 

синдромов с вовлечением многих систем и органов. Нередко генети-

чески  обусловленные  РКМП  сочетаются  с  нейромышечными  заболе-

ваниями, при этом кардиальный фенотип может быть ведущим в кли-

нической картине, а поражение периферических мышц – субклиниче-

ским (десминопатии, ламинопатии). РКМП может быть одним из про-

явлений  болезней  накопления  и  инфильтративных  заболеваний,  на-

пример, болезни Гоше, болезни Фабри, гемохроматоза, болезни Пом-

пе,  болезни  Неймана-Пика,  а  также  частью  наследственного  кардио-

фациального синдрома Нунана или генетически обусловленных форм 

амилоидоза.  Приобретенные  РКМП  могут  являться  проявлением  за-

болеваний  соединительной  ткани  (склеродермия),  возникать  вследст-

вие  амилоидного  поражения  сердца  на  фоне  моноклональной  гамма-

патии  или  миеломной  болезни,  карциноида,  саркоидоза,  а  также  но-

сить  токсический  характер.  Редкими  причинами  приобретенной 

РКМП являются поражения эндокарда, связанные с гиперэозинофиль-

ным синдромом или токсическим воздействием лекарственных препа-

ратов (бусульфан, серотонин) (Mogensen J. et al., 2003). Дифференци-

альная  диагностика  рестриктивного  фенотипа  сложна  и  требует  про-

ведения большого количества специальных диагностических тестов и 

процедур. 

Гудкова А.Я. Лекция «Кардиомиопатии» 

– 28 – 

 

Гудкова А.Я. Лекция «Кардиомиопатии» 

– 29 – 

жүктеу/скачать 1,7 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: