Дифференциальный диагноз
сложен и требует исключения
большого количества генетически обусловленных и негенетических
вариантов ДКМП.
Лечение.
Уменьшению симптомов сердечной недостаточности и
улучшению прогноза могут способствовать физические тренировки.
Лекарственная терапия направлена на блокаду всех звеньев патогенеза,
что сопровождается увеличением продолжительности жизни пациентов
и улучшением ее качества. Лечение сердечной недостаточности следует
проводить в соответствии Национальными рекомендациями ВНОК и
ОССН по диагностике и лечению ХСН. Оценка риска и первичная про-
филактика ВСС при ДКМП – трудная задача. Больных ДКМП можно
отнести к группе высокого риска ВСС, если у них обнаружена неустой-
чивая ЖТ, подтвержденная данными ХМ, КДР ЛЖ > 70 мм или
Гудкова А.Я. Лекция «Кардиомиопатии»
– 44 –
ФВ ЛЖ ˂ 30 %. В качестве метода первичной профилактики ВСС ус-
тановка ИКД имеет преимущества по сравнению с применением
амиодарона. Серьезным предиктором ВСС при ДКМП считают син-
копальные состояния вследствие электрической нестабильности мио-
карда. Указание на ВСС в семейном анамнезе является показанием
для установки ИКД (вторичная профилактика). При ФП у больных
ДКМП следует достигать контроля ритма и(или) оптимальной часто-
ты желудочковых сокращений. При ФП рекомендована антикоагу-
лянтная терапия для профилактики тромбоэмболических осложнений.
Трансплантация сердца до сих пор остается радикальным методом
лечения пациентов, страдающих ДКМП с терминальной стадией СН,
рефрактерной к проводимой медикаментозной терапии. Основная аль-
тернатива трансплантации сердца ‒ использование аппаратов вспомо-
гательного кровообращения.
Прогноз.
Ранняя постановка диагноза улучшает прогноз и ответ
на терапию. Пятилетняя выживаемость после подтверждённого диаг-
ноза ДКМП составляет от 30 % до 36 %.
Гудкова А.Я. Лекция «Кардиомиопатии»
– 45 –
Таким образом, КМП остаются одними из наименее изученных
заболеваний миокарда. С внедрением в широкую клиническую прак-
тику метода визуализации миокарда (МРТ, сцинтиграфии), а также с
возможностью проведения молекулярно-биологических и молекуляр-
но-генетических исследований достигнут существенный прогресс в
понимании этиопатогенеза, что нашло отражение в существующих
классификациях и определениях.
НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД
Некомпактный миокард левого желудочка (ЛЖ) – заболевание
сердца, характеризующееся двухслойным миокардом, множественны-
ми выступающими трабекулярными структурами и глубокими меж-
трабекулярными карманами, сообщающимися с полостью ЛЖ. Не-
компактность миокарда ЛЖ может возникать изолированно или в со-
четании с врожденными пороками сердца, такими как дефект межже-
лудочковой перегородки (ДМЖП) или стенозом пульмонального кла-
пана, генетическими синдромами и нейромышечными заболеваниями.
Достарыңызбен бөлісу: |