Клинические рекомендации Острые миелоидные лейкозы


Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ)



Pdf көрінісі
бет7/68
Дата16.09.2023
өлшемі1,12 Mb.
#181227
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   ...   68
Байланысты:
ostrye mieloidnye lejkozy

Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ)
– клональные опухолевые заболевания 
кроветворной ткани, связанные с мутацией в клетке-предшественнице гемопоэза, 
следствием которой становятся блок дифференцировки и бесконтрольная пролиферация 
незрелых миелоидных клеток [1,2]. 
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний 
или состояний)
ОМЛ является следствием повреждения (мутации) в генетическом материале 
клоногенной кроветворной клетки. В результате этого происходят нарушение контроля за 
клеточным циклом, изменение процесса транскрипции и продукции ряда ключевых белков. 
Вследствие бесконтрольной пролиферации в отсутствие дифференцировки происходит 
накопление патологических клеток. Тот факт, что патогенез ОЛ связан с генетическими 
поломками, довольно часто подтверждается обнаружением различных хромосомных 
аберраций (транслокаций, делеций, инверсий и т. д.). В большинстве случаев конкретная 
причина возникновения ОМЛ остается неизвестной. Однако существует несколько 
предрасполагающих факторов, которые значительно увеличивают риск развития этого 
заболевания. Четко доказанная связь ионизирующей радиации при взрыве атомной бомбы, 
а также химио- и радиотерапии по поводу других опухолей с повышенным риском 
возникновения ОЛ заставила изучить другие возможные лейкемогенные факторы (низкие 
дозы радиации, химические вещества, курение, электромагнитные волны). Доказано, что 
между курением и риском развития ОЛ существует дозовая зависимость, которая особенно 
очевидна для лиц старше 60 лет. Ряд исследователей предполагают, что около 20 % случаев 
ОМЛ являются следствием курения. Бензол при длительном воздействии на организм 
человека дает лейкемогенный эффект, но при небольших концентрациях этого вещества, с 
которыми чаще всего сталкиваются люди на производстве, не доказана взаимосвязь с 
повышенным риском возникновения ОМЛ. При изучении постоянного воздействия малых 
доз радиации пока не получено доказательств в пользу увеличения частоты заболеваемости 
ОЛ. Впервые взаимосвязь между предшествующей ХТ, лучевым лечением каких-либо 
других опухолевых заболеваний и увеличенным риском развития ОМЛ была отмечена у 
пациентов, излеченных от лимфомы Ходжкина. Доказано, что не столько кумулятивная 
доза, сколько интенсивность дозового воздействия обусловливает повышение частоты 



заболеваемости ОМЛ. Риск развития вторичного ОМЛ наиболее высок в период от 2 до 9 
лет после завершения предшествующей ХТ. В 85 % случаев вторичные лейкозы возникают 
в сроки до 10 лет от окончания лечения [1,2]. Этиология и специфические факторы
приводящие к развитию вторичных миелоидных опухолей, полностью не изучены. В 
патогенез вовлечены многие генетические пути и кооперативные мутации. Вторичные 
ОМЛ, ассоциированные с применением алкилирующих препаратов, часто дебютируют с 
миелодиспластическим синдромом (МДС) с моносомией или частичной делецией 
хромосом 5 и 7. Этот тип ОМЛ возникает относительно поздно, в среднем через 5–7 лет 
после лечения первичной опухоли. В Приложении А3.6 приведена характеристика 
вторичных ОМЛ, ассоциированных с применением ингибиторов топоизомеразы II и 
алкилирующих агентов. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   ...   68




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет