Расстройства конечных этапов катаболизма белка

Интегративным показателем белкового обмена в организме является содержание небелкового (остаточного) азота в крови. Его нормальная концентрация колеблется от 14,3 до 28,5 ммоль/л (табл. 10–1).

Показатели	Диапазон нормы
Остаточный азот: мочевины аминокислот мочевой кислоты креатинина креатина аммиака	14,3–28,5 2,9–8,9 3,6 0,71 0,36 0,14 0,07

Аммиак

Из всех компонентов остаточного азота наиболее выраженными патогенными (цитотоксическими) свойствами обладает аммиак. Он беспрепятственно проникает через мембраны клеток, оказывая альтерирующее действие на ферменты, компоненты цитозоля и мембран.

Мочевина

Мочевина сама по себе не обладает токсическим действием. Она образуется в печени (в орнитиновом цикле, или цикле мочевины) и в существенно меньшей мере - в других органах и тканях. Выводится мочевина из организма почками и потовыми железами. В условиях патологии (например, при почечной недостаточности) большое количество мочевины удаляется из организма через кишечник. Там она подвергается катаболизму кишечной флорой с образованием высокотоксичного аммиака. Именно он и является одним из значимых (но не единственных) звеньев патогенеза почечной недостаточности и уремии.

Креатин и креатинин

Уровни креатина и креатинина в крови и моче, как правило, существенно меняются при почечной недостаточности, гипотрофии мышц, миозитах и миастении, длительном голодании, СД.

Диспротеиноз

Это типовая форма патологии белкового обмена, характеризующаяся изменением физико‑химических свойств белков и расстройством их ферментативной, структурной, рецепторной и информационной функций.

По преимущественной локализации патологического процесса различают: - клеточные и - внеклеточные диспротеинозы.

Клеточные диспротеинозы рассмотрены в разделе «Дистрофии» Глава 5. «Повреждение, адаптация и патология клеток».

Внеклеточными диспротеинозами являются: - амилоидоз, - гиалиноз, - мукоидное и - фибриноидное набухание.

Амилоидоз: - типовая патология белкового обмена, характеризующаяся накоплением избытка аномальных комплексов белков и полисахаридов (гликопротеинов) в межклеточном пространстве, вокруг сосудов и в их стенках. Это приводит к существенным нарушениям функций органов и тканей, а нередко - к гибели организма.

К основным проявлениям амилоидоза относят: – альбуминурию (результат нарушения реабсорбции альбуминов в почках); – гипопротеинемию (следствие печёночной недостаточности и альбуминурии); – артериальную гипотензию (развивается в результате гиповолемии и надпочечниковой недостаточности); – азотемию, уремию (следствие почечной недостаточности).

Гиалиноз: - типовая форма патологии белкового метаболизма, сопровождающаяся накоплением в соединительной ткани органов и тканей неамилоидного белка.

Наиболее частые причины гиалиноза: – хронические воспалительные процессы, – состояния иммунной аутоагрессии, – пропитывание соединительной ткани белками плазмы (например, при хронической артериальной гипертензии, СД, артериосклерозе).