как типовая форма нарушения обмена белков Причинной нарушения трансмембранного переноса аминокислот являются мембранопатии различного генеза: первичные (моногенные дефекты) и вторичные (приобретенные). Мембранопатии обусловливают нарушения транспорта аминокислот на нескольких этапах: – из кишечника в кровь, – из крови в гепатоциты, – из первичной мочи в кровь, – из крови в клетки органов и тканей. Примеры патологии, вызванной нарушениями трансмембранного переноса аминокислот: - синдром Фанкони (генерализованная аминоацидурия в сочетании с нефропатиями); - цистиноз нефропатический (диабет гликофосфаминный, является одним из симптомов синдрома Фанеони); - состояния, развивающиеся вследствие отравления солями тяжёлых металлов (например, меди, кадмия, свинца, ртути); - цистинурия; - эндотоксинемии (например, интоксикация избытком соединений меди).
Достарыңызбен бөлісу: |
