Литвицкий Пётр Францевич клиническая патофизиология

Примерами тяжелых вариантов белкового голодания являются квашиоркор и алиментарная дистрофия.

Квашиоркор: заболевание, характеризующееся несбалансированной алиментарной белково-энергетической недостаточностью. Вызывается рационом с избытком калорийных небелковых продуктов (крахмала, сахара), при недостатке белка и незаменимых аминокислот.

Для этого заболевания характерны следующие проявления: – сниженная масса тела (в связи с дефицитом белка и других компонентов пищи), – выраженная гипопротеинемия (преимущественно за счёт гипоальбуминемии), – гиполипопротеинемия (в результате дефицита белка и липидов в пище, нарушениях их образования в организме), – отрицательный азотистый баланс (на 20–30% ниже нормального), – тотальные отёки, асцит (в результате гипоонкии крови за счет альбуминов), – иммунодефицитные состояния (часто комбинированные: T‑ и В‑зависимые), – гиперальдостеронизм (в основном в связи с гиповолемией) и дисиония (гипернатриемия, гипокалиемия, гипофосфатемия, гипомагниемия), – апатия и гиподинамия, – задержка физического и умственного развития.

Прогноз при квашиоркоре неблагоприятный в связи со значительной атрофией тонкого кишечника и ахилией. Смертность высокая (в основном, от инфекций в связи с выраженным иммунодефицитом).

Алиментарная дистрофия или алиментарный маразм: сбалансированная белково-калорическая недостаточность. Полное или частичное белковое голодание приводит к мобилизации белка костей, мышц, кожи, в значительно меньшей мере: из внутренних органов.

Главными проявлениями алиментарной дистрофии являются:

– снижение массы тела, – гипопротеинемия и гиполипопротеинемия, – отрицательный азотистый баланс (на 15–25% ниже нормы), – гиипогликемия (в связи с дефицитом в пище углеводов), – кетонемия и кетоацидоз (в результате интенсивного катаболизма липидов), – гиперкортицизм (в основном за счёт глюкокортикоидов), –повышенные уровни глюкагона и соматостатина,

– гиперкалиемия (при тяжёлом течении), – иммунодефицит (в основном T-клеточный), – задержка физического и умственного развития.

Для алиментарного маразма не характерны выраженные гипопротеинемия, отёки, расстройства электролитного обмена. Прогноз при своевременном и правильном лечении, как правило, благоприятен.