Системы крови

166 
располагающейся в области γ
-
, β
-
, α2
-
глобулиновой фракции; 5)
протеинурия 
Бенс
-
Джонса более 1 г/сутки; 6) амилоидоз LA
-
типа (тканевый парапротеиноз); 
чаще возникает при продукции цепей лямбда
-
типа; амилоидом в первую 
очередь поражаются органы богатые коллагеном (кожа, сухожилия, суставы, 
мышцы, адвентиций сосудов)
.
 
 
Рисунок 
74.
Патологический результат электрофореза белков сыворотки крови у 
больного с множественной миеломой. Пик в гамма
-
фракции
. 

 
Поражение системы крови. 
Характерно развитие и прогрессирование 
нормохромной и нормоцитарной (иногда макроцитарной) анемии. Основные 
факторы развития анемии: 1) вытеснение эритроидного ростка опухолевыми 
клетками; 2) токсическое влияние продуктов азотистого обмена на костный 
мозг при возникновении хронической почечной недостаточности; 3) снижение
выработки эритропоэтина при почечной недостаточности; 4) продукция 
миеломными клетками цитокинов, ингибирующих эритропоэз (
IL-1, IL-6); 5) 
развитие иммунной гемолитической анемии (парапротеин
-
гемагглютинин С4 
или криоглобулин G). У части больных выявляется панцитопения. При этом 
тромбоцитопения и лейкопения чаще ассоциируются с действием 
цитостатиков. У некоторых больных ММ выявляется тромбоцитоз как 
следствие тромбопоэтического эффекта ИЛ6.

Характерно стойкое увеличение СОЭ (до 80
-
90 мм/ч), которое часто 
определяется за много лет до развития клинических проявлений ММ. Основное 
влияние на ускорение СОЭ оказывают качественные и количественные 
изменения 
в 
белках 
крови, 
особенно 
нарушение 
отношения 
альбумины/глобулины и уровень фибриногена.

Синдром поражения почек, миеломная нефропатия 
(
рисунок 
75). 
Почечная недостаточность занимает одно из первых мест среди причин смерти 
больных ММ. Основные патогенетические факторы миеломной нефропатии:

167 
1) восходящий нефросклероз, причиной которого является усиленная 
реабсорбция белка (протеинурия переполнения); 2) инфильтрация ткани почки 
реабсорбируемым парапротеином, что способствует развитию склероза; 3) 
способность к самоаггрегации моноклональных легких цепей, что приводит к 
их спонтанной полимеризации в просвете канальцев с образованием белковых 
цилиндров; 4) нефротоксическое действие легких цепей (каппа, лямбда)
иммуноглобулинов. Дополнительную роль в поражении почек играют 
кальциноз почек и отложение параамилоида. Клиника миеломной нефропатии 
складывается из упорной протеинурии и постепенно развивающейся почечной 
недостаточности. Классические нефротические симптомы (отеки, артериальная 
гипертензия, ретинопатия) для миеломной почки не характерны.

Синдром висцеральной патологии
. Ведущим является гепато
- 
и 
спленомегалия, плазмоклеточная инфильтрация всех органов и систем.

 
Синдром вторичного иммунодефицита
. Развивается вследствие резкого 
уменьшения продукции нормальных иммуноглобулинов. Чаще всего 
отмечается поражение органов дыхания и инфекции мочеполовых путей. Кроме 
того, при ММ часто встречается инфекция, обусловленная вирусами герпеса. 
Высокий уровень парапротеинов влечет за собой возрастание более чем в 5 раз 
катаболизма различных фракций иммуноглобулинов.

 
Синдром повышенной вязкости крови (гипервискозности). 
Это 
нарушение микроциркуляции вследствие высокой гиперпротеинемии. Чаще 
всего наблюдается при наличии парапротеинов IgM, IgG
3
и IgA. Характерна 
неврологическая симптоматика, вплоть до развития парапротеинемической 
комы. Нарушение периферического кровотока приводит к возникновению
трофических язв и гангрены конечностей.
Если парапротеины содержат 
криоглобулины, то возможно появление синдрома Рейно. Кроме того, из
-
за 
большого 
количества 
патологических 
антител, 
фиксирующихся 
на 
цитоплазматической мембране тромбоцитов, развивается дисфункция кровяных 
пластинок и геморрагический синдром. Этому же способствует взаимодействие 
парапротеинов с факторами свертывающей системы крови, что приводит к 
нарушению плазменного звена гемостаза. 

жүктеу/скачать 4,34 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: