171
скорости кровотока кожа при ИП имеет красно
-
вишневый цвет, особенно
выраженный на
открытых частях тела
-
лице, шее, кистях (рисунок
79
) и
слизистых оболочках, особенно мягком небе (симптом Купермана). Часто
наблюдается также инъекция сосудов склер и конъюнктивы (рисунок
79
). В 35
-
50%
случаев
развивается
артериальная
гипертензия,
обусловленная
повышением периферического сопротивления в ответ на увеличенную вязкость
крови, нарушения кровообращения в
паренхиме почек, тромбоз и склероз
почечных артерий. Часто геморрагии из
-
за нарушения структуры и функции
эритроцитов и
тромбоцитов, потребления факторов гемокоагуляции.
У 40
-60%
больных наблюдается кожный зуд после водных процедур (высвобождение
гистамина, серотонина, простагландинов). СОЭ низкое,
гематокрит повышен,
увеличение массы циркулирующей крови.
Рисунок
79
. Эритроцианотическая окраска кожи кистей, «кроличьи глаза» при
эритремии
(Гусева С.А., Бессмельцев С.С., Абдулкадыров К.М., Гончаров Я.П. Истинная
полицитемия, 2009)
2.
Миелопролиферативный синдром
. Обусловлен
гиперплазией трех
ростков в костном мозге и экстрамедуллярно. Проявляется в виде потливости,
слабости, повышенной температуры тела, болей в костях. У 75%
выявляется
спленомегалия, у 40%
-
гепатомегалия, которые являются следствием
миелоидной метаплазией органа и застоя крови.
Исходы эритремии
.
У всех пациентов, болеющих более 10
-
15 лет,
развивается миелофиброз,
признаком которого является панцитопения и увеличение размеров селезенки в
динамике.
Панцитопения
-
результат
постепенно
формирующейся
костномозговой недостаточности вследствие
замещения костного мозга
фиброзной тканью (остеомиелофиброз).
У каждого третьего больного может развиться хронический миелолейкоз,
при котором в клетках крови и костного мозга обнаруживается Ph
-
хромосома.
У 11
-
15% больных, леченных цитостатиками и радиоактивным
фосфором,
может развиться острый лейкоз, при котором наблюдается
повышение количества бластных клеток свыше 20%.
