Г. В. Порядин профессор, зав кафедрой патофизиологии Российского государственного медицинского университета
Первичный тотальный гипокортицизм
жүктеу/скачать 1,44 Mb.
|
ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА Москва-Самара
| Первичный тотальный гипокортицизм – это хроническая недостаточность гормональных функций надпочечников (болезнь Аддисона, или бронзовая болезнь, или хроническая надпочечниковая недостаточность).
В 80% случаев причиной болезни является аутоиммунная агрессия против антигенов адренокортикоцитов или общих аутоантигенов коры надпочечников, в том числе гонад (в первую очередь, к ферментам стероидогенеза 21-стероидгидроксилазы, 17-α-гидроксилазы). В целом патогенез бронзовой болезни связывается с развитием аутоиммунного адреналита с разрушением коркового и мозгового вещества надпочечников. Разновидностью болезни Аддисона является аутоиммунная агрессия против клеточных рецепторов для АКТГ с развитием атрофии только коркового слоя. Заболеваемость болезнью Аддисона в 7 раз выше у носителей гена главного комплекса гистосовместимости DR3, В8 и часто входит в структуру комбинированных эндокринопатий, например, синдром Шмидта (аддисоновая болезнь, тироидит, инсулинзависимый сахарный диабет). Болезнь Аддисона часто сочетается с другими аутоиммунными поражениями: пернициозной B12 мегалобластической анемией Аддисона-Бирмера, аутоиммунными паратирозом и гипотирозом, орхитом и многими другими. Этиология. Аутоаллергический фактор; Хронические инфекции (туберкулез, гистоплазмоз, кокцидоз, цитомегаловирус, ВИЧ, сепсис); Амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз надпочечников; ДВС-синдром; Ионизирующее облучение; Разрушения надпочечников метастазами; Лекарственные средства, блокирующие стероидогенез (рифампицин, опиаты и другие); Наследственные и врожденные ферментативные дефекты стероидогенеза. Патогенез. Клинические проявления болезни Аддисона возникают при гибели более 90% адренокортикоцитов. Главное звено патогенеза связано с дефицитом кортикостероидов, избытком АКТГ, проопиомеланокортина и продуктов его дальнейшего превращения. Метаболические нарушения обусловлены дефицитом глюкокортикоидов и минералокортикоидов. жүктеу/скачать 1,44 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|