Гематологии и онкологии детской оссийский р урнал ж 54 Оригинальные исследования Тромбоцитопатии И. А. Дёмина
жүктеу/скачать 221,83 Kb. Pdf көрінісі
|
Тромбоцитопатии
| Key words:
platelets, rare inherited hematologic disorders, thrombocytopathy, Glanzmann thrombasthenia, Bernard–Soulier syndrome, gray platelet syndrome введение
Тромбоциты – самые мелкие клетки крови (2–4 мкм), которые участвуют в гемостазе, воспалении, ремоде- лировании тканей и заживлении ран. Они об разуются в красном костном мозге отшнуровыванием участка цитоплазмы с мембраной от мегакариоцитов. Тром- боциты не имеют ядра, но содержат сложную систему органелл. К ним относятся секреторные гранулы, ли- зосомы, микротрубочки, микрофиламенты, митохон- дрии. Также внутри тромбоцита находится открытая каналикулярная система канальцев, пронизывающая его насквозь. Существует 3 типа секреторных гранул, которые отличаются по количеству, внутреннему со- держимому и функциям. Каждый тромбоцит содер- жит около 70 α -гранул, в которых определяются мо- лекулы адгезии, такие как Р-селектин, цитокины, факторы коагуляции и фибринолиза, факторы роста (тромбоцитарный фактор роста (PDGF), трансфор- мирующий фактор роста β (TGF-
β ), фактор роста эн- дотелия сосудов (VEGF), фактор роста эпителия (EGF), фактор роста фибробластов (FGF), инсулиноподоб- ный фактор роста (IGF)). Плотных, или δ -гранул, гора- здо меньше (3–8 на тромбоцит). Они содержат малые молекулы, такие как кальций, аденозиндифосфат (АДФ), аденозинтрифосфат, серотонин и пирофосфат. Тром- боцитарные лизосомы содержат различные протеоли- тические ферменты и гликозидазы. На наружной мембране тромбоцитов расположены рецепторы, иг- 55 1 2015 ГЕМАТОЛОГИИ и ОНКОЛОГИИ ДЕТСКОЙ
оссийский
Р урнал Ж
55 Оригинальные исследования рающие базовую роль в основных функциях тромбо- цитов [1]. Тромбоциты являются важным компонентом сис- темы гемостаза: адгезия тромбоцитов к месту повре- ждения сосуда, агрегация, секреция факторов сверты- вания, последующая ретракция сгустка, спазм мелких сосудов и образование белого тромбоцитарного тром- ба останавливают кровотечение в микроциркулятор- ных сосудах с диаметром до 100 нм. Активация свер- тывающей системы индуцирует образование фибрина на поверхности активированных тромбоцитов и фор- мирование полноценного тромба. При активации тромбоцитов естественными стимуляторами, такими как тромбин или коллаген, обнажающиеся при повре- ждении сосудистой стенки, они способны выбрасывать содержимое своих гранул, содержащих факторы свер- тывания, пероксидазу, серотонин, ионы кальция – Са 2+ , АДФ, фактор Виллебранда, тромбоцитарный фибриноген, фактор роста тромбоцитов и др. Поверх- ность тромбоцитов при высшей степени активации становится прокоагулянтной за счет экспонирования фосфатидил серина и стимулирует формирование тромба. Также тромбоциты играют существенную роль в заживлении и регенерации поврежденных тканей, высвобождая факторы роста, которые стимулируют деление и пролиферацию клеток в области повреждения. Наследственные нарушения функции тромбоцитов охватывают разнородную группу геморрагических за- болеваний, вызванных врожденными дефектами мор- фологии и/или функции тромбоцитов при нормальном их количестве. Могут быть повреждены различные структуры и нарушены разнообразные процессы в тром- боцитах: мембранные рецепторы, внутритромбоцитар- ная сигнализация, гранулы и др. Это приводит к раз- личным клиническим проявлениям кровоточивости [2–4]. Тромбоцитопатии характеризуются в первую очередь развитием спонтанных и посттравматических кожно- слизистых кровотечений. Распознавание и дифферен- циация тромбоцитопатий основывается на выявлении кровоточивости микроциркуляторного типа с наруше- нием функциональных свойств, морфологии и биохи- мических характеристик тромбоцитов. На основании этих проявлений основывается современная класси- фикация тромбоцитопатий, которая подразделяется на 2 большие группы – наследственные и приобретенные. Классификация по МКБ – 69.1 – качественный дефект тромбоцитов. Классификация
жүктеу/скачать 221,83 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|