Синдром Клайнфельтера
Клиника синдрома Клайнфельтера была описана в
1942
году. Общая частота этого синдрома
колеблется в пределах 2 - 2,5 на 1000
новорожденных
мальчиков.
Для
мужчин
с
синдромом Клайнфельтера характерны: высокий
рост,
длинные
конечности,
евнухоидизм,
нарушение сперматогенеза, и в результате этого
бесплодие. Повышенное выделение женских
гормонов, склонность к ожирению, оволосение по
женскому типу.
Лишняя Х-хромосома приводит к разнообразным
нарушениям психики. Больные с этим синдромом
очень
внушаемы:
они
вялы,
апатичны,
безынициативны,
у
них
часто
отмечается
умственная отсталост. Нередко у таких больных
возникают параноидные, депрессивные психозы,
навязчивые состояния, иногда антисоциальное
поведение и алкоголизм.
Происхождение дополнительной
половой хромосомы при
синдроме Клайнфельтера
65 % больных появляются в
результате нерасхождения Х-
хромосом у матери –
XmXmY.
Из них:
72 % -
в первом делении мейоза;
28 % -
во втором;
35 % - XmXpY -
появляются в
результате нерасхождения X
и Y хромосом в первом
делении мейоза у отца.
Почти у всех млекопитающих, у большинства насекомых и многих
паукообразных женский пол гомогаметный (XX), а мужской гетерогаметный
(ХУ). У птиц и бабочек гетерогаметным является женский пол и
гомогаметным мужской
(ZZ).
Существуют и иные механизмы определения пола, например у кузнечиков
самки имеют две одинаковые половые хромосомы
(XX),
а самцы всего одну
из них
(ХО)
.
У
пчел особи женского пола (матки и рабочие пчелы)
развиваются из диплоидных оплодотворенных яйцеклеток (2п), а мужские
особи трутни) — из неоплодотворенных (In), хромосомный набор которых
удваивается в процессе индивидуального развития.
|