И. Н. Денисов Б. Л. Мовшович У. М. Мухиддинович общая врачебная π ракти ка внутренние болезни интернология практическое руководство
жүктеу/скачать 13,68 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Патогенез. Патологическая анатомия
- Клиника, диагностика.
| Этиология, факторы риска:
Установлена достоверная корреляция между системной склеродермией и антигенами гисто- совместимости HLA-DR5, HLA-DR1. Факторы, реализующие заболевание: контакт с органическими растворителями, инфекции, трав мы, вибрация, переохлаждение. Последнему факто ру, особенно локальному переохлаждению рук, боль шое значение придавал Е.М. Тареев. Патогенез. Патологическая анатомия: В основе нарушения фиброзообразования ле жит высокая активность фибробластов, приводящая к увеличению биосинтеза коллагена. Повышена активность иммунокомпетентных клеток, выявлены антитела к коллагену, доказана ци- тотоксичность некоторых сывороточных факторов. Микроциркуляторные нарушения обусловле ны поражением эндотелия, спазмом сосудов, обли терацией капиллярной сети. С позиций патоморфолога системная склеродермия - вариант иммунного воспаления с участием Т- лимфоцитов, тучных клеток, фибробластов, клеток эндотелия. Маркером болезни является избыточное фиброзообразование с замещением грубой соединительной тканью слизистых оболочек, тканевых элементов кожи, мышц. Характерны васкулиты с пери-васкулярными инфильтратами, утолщение интимы, микротромбозы. Отсюда нарушение трофики тканей, явления некробиоза и некроза. Клиника, диагностика. Первые клинические манифестации: синдром Рейно, отек пальцев кистей и стоп с постепенным уплотнением кожи; поли-артралгии; реже нарушения со стороны пищеварительного тракта (изжога, дисфагия) или легких (одышка). На более поздних этапах развертывается клиника полисиндромного страдания. • Кожа, слизистые оболочки. Изменения кожи проходят стадии плотного отека, индурации, атро фии. При лимитированной форме процесс захваты вает лицо и кисти, при диффузной - кожу всего тела. Кожа становится «натянутой», блестящей, гиперпиг- ментированной, лицо - маскообразным с «кисетным ртом», «птичьим носом», пальцы - плотными, тон кими (склеродактилия). Ногти деформированы, с язвами, гнойничками. Иногда возникает гнездное или тотальное облысение (alopecia areata s. totalis). Слизистые глаз, полости рта сухие вследствие поражения слезных и слюнных желез (синдром Шег-рена). Подкожно-жировая клетчатка. Ограниченный кальциноз в кончиках пальцев и периартикулярно (рентгенологически - синдром Вессенбаха). Синдром Рейно: побеление, цианоз, гиперемия (трехфазный процесс, в виде «приступа»). В первую очередь вовлекаются пальцы рук и ног, нос, губы, 374 Амбулаторная ревматология щеки, уши. Со временем вазоспастические реакции становятся все более и более затяжными, у пациента появляются длительные боли, парестезии, пораженные участки становятся бледными. Опорно-двигательный аппарат. Суставы: поли- артралгии, периартриты, «ревматоидоподобный» ар трит. В исходе поражения суставов: сгибательные контрактуры пальцев, лучезалястных и локтевых суставов. Скелетные мышцы: фиброзный интерсти- циальный миозит с исходом в мышечно-фиброзные атрофии. Остеолиз ногтевых фаланг с укорочением и деформацией пальцев рук. Висцеральная патология. Желудочно-кишеч ный тракт: «склеродермический пищевод» с дисфа- гией, болью, изжогой, ахалазией пищевода, реф- люкс-эзофагитом^с тяжелым течением (язвы, пище вод Барретта). Кишечник: дуоденит, энтеропатия, рецидивирующая частичная кишечная непроходи мость. CREST-синдром: кальциноз мягких тканей, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии. Легкие. Фиброзирующий альвеолит, диффузный пневмосклероз, спайки плевры. Тип нарушения дыхания рестриктивный. Нарастает одышка, сочетающаяся с сухим непродуктивным кашлем. У части больных вследствие васкулитов сосудов малого круга развивается хроническое легочное сердце. Сердце. Кардиосклероз, ишемия и некоронаро-генные некрозы миокарда с клиническими эквивалентами в виде кардиомегалии, аритмий и блокад сердца. Нередок фибринозный перикардит, протекающий латентно. Изредка формируется клапанный порок сердца - недостаточность митрального клапана, умеренно выраженная. Почки. Истинная склеродермическая почка -следствие генерализованного поражения почечных сосудов - драматическое проявление системной склеродермии. Клинические признаки: высокая или злокачественная артериальная гипертензия с ретинопатией, энцефалопатией, мочевой синдром (олигурия, белок, цилиндры), подострая ХГТН ренального типа. У ряда больных развивается нефропатия по типу хронического гломерулонефрита с изолированным мочевым синдромом. Общие симптомы. Потеря массы тела в период генерализации процесса («живые мощи» по И. А. Тургеневу). Иногда затяжной субфибрилитет. жүктеу/скачать 13,68 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|