Этиология и патогенез. Мегалобластные анемии рассматриваются как результат генетического дефекта, вызывающего иммунологическое нарушение, проявляющееся выработкой аутоантител против клеток желудочного эпителия. Это приводит к дегенеративным поражениям слизистых оболочек пищеварительного тракта в связи с недостаточным всасыванием витамина В12 и (или) фолиевой кислоты. Дефицит витамина В|2 - причина тяжелого поражения спинного мозга (фуникулярный миелоз).
Клиника. Болеют, как правило, лица пожилого возраста. Общая слабость, изменение окраски кожи (бледность с желтушным оттенком), боли в языке и повышение вкусовой чувствительности до неприятных ощущений, онемение стоп и ладоней. В анамнезе указания на хронический гастрит, колит и другие заболевания желудочно-кишечного тракта. При осмотре больные «более желтушные, чем бледные», на языке участки ярко-красного цвета. При пальпации живота может выявляться болезненность в эпи-гастральной области, в подреберьях, по ходу кишечника при наличии хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта. Анализ крови: гиперхром-ная макроцитарная анемия, обычно значительная. Цветовой показатель может повышаться до 1,3. Количество ретикулоцитов снижено, количество лейкоцитов - тоже, за счет нейтрофилов. Иногда наблю-
24. Денисов
дается значительная тр ом боцито пения без явлений кровоточивости. Умеренная гипербилирубинемия (до 28-47 мкмоль/л) за счет непрямого билирубина. Содержание железа в сыворотке крови нормальное или несколько повышено. Стериальный пунктат -мегалобластическое кроветворение.
Формулировка диагноза. Витамин В|2-дефи-цитная анемия средней тяжести.
Дифференциальная диагностика
В первую очередь необходимо исключить он
кологическое заболевание. Для этого проводят
скрининг первого уровня: ККФ, рентгеноскопию же
лудка или ФГДС, для женщин - осмотр гинеколога,
для лиц старше 50 лет - ирригоскопию и УЗИ орга
нов брюшной полости.
Как синдром гиперхромная анемия встреча
ется при остром эритромиелозе. Для исключения
этого заболевания надо убедиться в отсутствии ге
моррагического и гнойно-некротического синдро
мов, а также, поскольку при этом гемобластозе бла-
стные клетки в периферической крови появляются
не сразу, больному следует произвести стернальную
пункцию.
При железодефицитной анемии в отличие от
витамин В12-дефицитной - бледность кожи с серо-
зеленоватым оттенком, наличие синдрома хлороза (у
женщин). Лабораторно: цветовой показатель 0,8 и
ниже, количество ретикулоцитов повышено, анизо-
цитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, в стернальном
пунктате - умеренная гиперплазия эритроидного
ростка.
При гемолитической анемии в отличие от
витамин В12-дефицитной - выраженная желтушность
кожи, значительная гепато- и спленомегалия. Лабо
раторно: анемия нормохромная, резко повышено ко
личество ретикулоцитов, число лейкоцитов повыше
но, гипербилирубинемия более 50 мкмоль/л за счет
непрямого билирубина, в моче - гемосидерин, в стер
нальном пунктате - выраженная гиперплазия эрит
роидного ростка.
Достарыңызбен бөлісу: |