Неспецифический аортоартериит, как и си
стемная красная волчанка, - болезнь молодых жен
щин. Ведущие синдромы - поражение дуги аорты со
снижением зрения, головокружением, обмороками,
асимметрией пульса и артериального давления на
руках, систолическим шумом на сосудах шеи; пора
жение брюшного отдела аорты с реноваскулярной ги
пертонией, систолическим шумом в эпигастрии; по
ражения системы легочной артерии с одышкой, каш
лем, кровохарканьем. Перечисленные симптомоком-
плексы сочетаются с лихорадкой, полиартралгией.
Отсутствуют типичные для системной красной вол
чанки гломерул о нефрит, полисерозит, кожный синд
ром, LE-феномен.
Ведение пациента
Цель лечения: улучшение индивидуального прогноза болезни при сохранении удовлетворительного качества жизни.
Задачи:
купирование обострения путем подбора адек
ватной терапии при тщательном мониториро-
вании эффекта и минимизации побочных дей
ствий лекарственных препаратов;
поддержание достигнутой медикаментозной
ремиссии.
Организация лечения
Показания к госпитализации в ревматологическое отделение:
• первая клиническая манифестация болезни с
целью уточнения диагноза, оценки висцераль
ных поражений, активности процесса, подбо
ра адекватной терапии;
рецидивы болезни с острым и подострым те
чением при активности 2-3 ст., висцеритах;
осложнения лекарственной терапии, труднос
ти в подборе адекватной терапии;
полисиндромное поражение, полиорганная
недостаточность в период исходов.
Показания к госпитализации в терапевтическое отделение:
• Обострение болезни 1-2 ст. активности при
невозможности организовать лечение амбу-
латорно или в дневном стационаре (лица,
нуждающиеся в уходе, одинокие и др.).
Показания к госпитализации в отделение гемодиализа:
• люпус-нефрит, тяжелая ХПН;
амбулаторные пациенты осматриваются об-
щепрактикующим врачом или участковым те
рапевтом не реже четырех раз в год. Контро
лируются анализы крови и мочи, LE-феномен,
производятся рентгенологические исследова
ния органов грудной клетки, ЭКГ, ЭХО-кар-
диограмма (по показаниям). Проводится под
держивающая терапия глюкокортикостеро ида
ми, а по показаниям и другими препаратами.
Критерии эффективности поддерживающей
терапии - стабилизация процесса, уменьшение
сроков временной нетрудоспособности, сохра
нение трудоспособности.
Плановая терапия
Информация для пациента и его семьи:
Системная красная волчанка - заболевание,
поражающее многие органы и системы. Типично по
ражение кожи, суставов, серозных оболочек, почек.
Заболевание протекает весьма вариабельно:
наряду с тяжелыми формами (поражение почек, цен
тральной нервной системы, сердца) встречаются хро
нические формы с невысокой активностью, пораже
нием кожи и нетяжелым артритом.
Современная наука располагает активными
эффективными методами лечения системной крас
ной волчанки, позволяющими улучшить прогноз у
пациентов, считавшихся ранее некурабельными.
Как правило, больной системной красной вол
чанкой вынужден лечиться пожизненно. Исходы бо
лезни в значительной степени зависят от уровня со
трудничества пациента с врачом, пунктуальности па
циента в выполнении врачебных рекомендаций.
Советы пациенту и его семье:
Исключаются физические и психические пере
грузки, инсоляция, переохлаждение, перегревание,
злоупотребление алкоголем, табаком.
Пациент должен вести правильный образ жиз
ни, умело чередовать труд и отдых. Малые физичес
кие нагрузки не противопоказаны. Диета полноцен
ная, богатая белками, витаминами.
Исключаются вакцинация, введение чужерод
ных белков, применение сульфаниламидов, триме-
топрима, пероральная контрацепция.
23*
372
Амбулаторная ревматология
• Оперативные вмешательства - только по жиз
ненным показаниям, под защитой глюкокортико стеро
идов, доза которых перед операцией повышается не
менее чем в 2 раза по сравнению с поддерживающей.
Медикаментозная терапия
При системной красной волчанке с хроничес
ким течением, первой степени активности, без вис-
церитов (как правило, это кожный синдром, полиар-
тралгии) терапия должна быть минимальной. При
дискоидной волчанке - длительный, многомесячный
прием плаквенила в дозе 0,2 г однократно вечером.
При ремиттирующих артритах эффективны НПВП
в средних дозах (методика лечения, перечень препа
ратов - см. раздел «Ревматоидный артрит»).
При системной красной волчанке острого и по-
дострого течения, 2-3 ст. активности, с висцеритами
лечение начинается в стационаре. Назначаются глю-
кокортикостероиды (преднизолон до 50-60 мг/сут, в
тяжелых случаях в дозе 1 мг/кг массы тела/сут или
метипред в дозе 40-50 мг/сут). Лечение указанными
дозами проводится длительно, до 6-12 нед. При лю
пус-нефрите глюко кортико стер о иды обычно сочета
ются с азатиоприном в дозе 2,5 мг/кг массы тела/сут
или хлорбутином в дозе 0,2-0,4 мг/кг массы тела/сут.
В результате комплексного лечения начальные при
знаки улучшения выявляются через 3-4 нед., СОЭ
снижается через 5-6 нед.
В поликлинике дозы глюко кортико стероидов и цитостатиков постепенно снижаются до поддерживающих. Как правило, дозу преднизолона снижают на 5 мг в 2-3 нед. Мы предпочитаем вести пациентов на дозе преднизолона 30-35 мг/сут в сочетании с 50-100 мг/сут азатиоприна длительно, до 3 мес, а затем снижаем дозу преднизолона до 15 мг/сут. Многим больным удается сохранять достигнутую таким образом ремиссию в течение нескольких лет. Утром пациент получает 10 мг преднизолона, вечером 5 мг, днем 50 мг азатиоприна.
Иной вариант снижения доз преднизолона успешно апробирован E.S. Shiom(1992). По дням, последовательно с 1-го по 36-й день, даются такие дозы преднизолона (мг/сут): 40; 35; 40; 30; 40; 25; 40; 20; 40; 15; 40; 10; 40; 7,5; 40; 7,5; 40; 7,5; 40; 5; 40; 5; 40; 5; 40; 2,5; 40; 2,5; 40; 2,5; 40; 0; 40; 0; 40; 0. В последующие дни преднизолон назначается через день: по нечетным дням, с 37-го дня (в мг/сут): 35; 30; 25; 20; 15; 10. С 49-го дня по нечетным дням дозы составляют (в мг/сут): 7,5; 7,5; 7,5; 5; 5; 5; 2,5; 2,5; 2,5. По четным дням пациент не получает преднизолон вовсе. Пользуясь описанной методикой, E.S. Shiom удавалось избавить многих пациентов от необходимости постоянного приема больших доз преднизолона.
• При «псевдосептических» формах с генерали
зованными васкулитами, поражающими почки, мозг,
сердце, сопровождающихся гемолитическими криза-
ми, в клиниках используются пульс-терапия, экстракорпоральные методы (плазмаферез, гемосорбция), введение в спинномозговой канал метотрексата и дек-саметазона. Если удается частично купировать симптоматику, пациента ведут на глюкокорти ко стероидах и цитостатиках, дозы которых очень медленно снижаются амбулаторно (см. выше).
• При склонности к тромбозам (антифосфоли-
пидный синдром) показан длительный прием ацетил
салициловой кислоты (100 мг/сут), непрямых анти
коагулянтов.
Немедикаментозные методы. Физиотерапия, санаторно-курортное лечение, в т.ч. по поводу ин-теркуррентных заболеваний, противопоказаны. При суставном синдроме в период ремиссии используются массаж, ЛФК.
• Беременность при системной красной волчан
ке возможна, если нет тяжелого полиорганного по
ражения. Во время беременности возможен прием
небольших доз глюко кортико стероидов. Если забе
ременела пациентка, принимавшая или принимаю
щая цитостатики, возрастает риск тератогенеза пло
да. Необходима пренатальная диагностика со своев
ременным принятием решения о целесообразности
сохранения беременности.
Медицинская экспертиза
|