И. Н. Денисов Б. Л. Мовшович У. М. Мухиддинович общая врачебная π ракти ка внутренние болезни интернология практическое руководство

Определение. Системная красная волчанка - за­болевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегулятор-ных процессов, приводящее к образованию антител к собственным клеткам и их компонентам, возник­новению иммунокомплексного воспаления, поража­ющего многие органы и системы (М.М. Иванова).
Статистика. Болезненность весьма вариабель­на, в разных регионах колеблется от 5 до 250 слу­чаев на 100 000 населения в год. Женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины. Начало болезни, как правило, приходится на подростковый и молодой возраст (75% пациентов заболевают в возрасте 15-25 лет).
Этиология, патогенез, патологическая анато­мия. Природа болезни не ясна. Считается, что реа­лизация генетической предрасположенности в бо­лезнь происходит вследствие сочетания иммуноло­гических, гормональных и экзогенных факторов. Болезнь чаще встречается в семьях - носителях ан­тигенов HLA DR2, DR3, ΑΙ, Β8. Возможный пуско­вой механизм - активация ДНК-содержащих и рет-ровирусов, что доказывается нарастанием титра ан­тител к ним.
Эндогенные факторы: женский пол, эстрогения (ухудшение естественного течения болезни во вре­мя беременности).
Экзогенные факторы: чрезмерная инсоляция, фо­тосенсибилизация, рецидивирующая вирусная и бак­териальная инфекция, лекарственные воздействия (гидралазин, антибиотики, сульфаниламиды и др.).
В патогенезе доказана роль неконтролируемой продукции антител, образующих иммунные комплек­сы (депозиты), поражающие различные органы. Цир­кулирующие иммунные комплексы откладываются
в субэндотелиальном слое базальной мембраны со­судов. Иммунное воспаление и деструкция соедини­тельной ткани приводят к гиперпродукции новых антигенов, стимулирующих выработку антител и иммунных комплексов. Так формируется своеобраз­ный «порочный круг», делающий естественное те­чение системной красной волчанки прогредиентным. Патологическая анатомия. Сущность процесса сводится к системному васкулиту с нейтрофилами мононуклеарами. В тканях пораженных органов вы­являются инфильтраты из иммунокомпетентных кле­ток (лимфоциты, плазматические клетки), видны очаги некрозов, геморрагии, рубцы. Характерными морфологическими признаками считаются фибрино-идный некроз, изменения ядер клеток типа карио-пикноза и кариорексиса. Особенно часто эти наход­ки обнаруживаются при тяжелых формах болезни -в почках при люпус-нефрите, в головном мозге при его поражении.