И. Н. Денисов Б. Л. Мовшович У. М. Мухиддинович общая врачебная π ракти ка внутренние болезни интернология практическое руководство
жүктеу/скачать 13,68 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Классификация.
- Примерная формулировка диагноза.
| Лабораторная диагностика. Гипохромная анемия. Лейкопения, реже лейкоцитоз, СОЭ увеличена умеренно (15-30 мм/ч), умеренные изменения острофазовых показателей. В 30-45% обнаруживается ревматоидный фактор, в 2-6% - LE феномен. Специфическими для склеродермии считаются антитела к Scl-70 антигену (при диффузной форме) и антицент-ромерные антитела при лимитированной форме и CREST-синдроме.
Капилляроскопия ногтевого ложа: расширение и извитость капиллярных петель, поля аваскуляриза-ции, геморрагии. Биоптаты кожи - фиброзная трансформация. Классификация. По Н.Г. Гусевой, выделяются клинические формы: лимитированная с поражением кожи лица и кистей, или CREST-синдром, и диффузная с поражением кожи и внутренних органов. Течение: острое (быстропрогрессирующий кож-но-суставной синдром, висцериты, истинная склеродермическая почка); подострое (типичное поражение кожи, полиартрит, хронический гломерулонеф-рит); хроническое (лимитированная форма, суставной сидром, синдром Рейно, постепенное формирование контрактур, присоединение висцеритов). Активность процесса - минимальная (1 ст.), умеренная (2 ст.), высокая (3 ст.) - определяется по характеру течения болезни, темпам ее прогрессирова-ния, выраженности изменений лабораторных показателей. В диагнозе отражаются основные синдромы болезни, степень органной компенсации. Примерная формулировка диагноза. • Системная склеродермия, диффузная форма, хроническое течение, активность 1 ст: плотный отек кожи лица, индурация кожи пальцев рук; синдром Рейно; полиартралгия; эзофагит; кардиосклероз, Η 1 ст.; хронический гломерулонефрит, изолированный мочевой синдром, ХПН 0 ст. Дифференциальная диагностика Диффузный эозинофильный фасциит харак теризуется склеродермоподобными индуративными поражениями кожи в области предплечий и голеней, эозинофилией. В отличие от склеродермии дисталь- ные отделы конечностей остаются интактными, от сутствует синдром Рейно и висцериты. Болеют диф фузным эозинофильным фасциитом в основном мужчины. Болезнь начинается остро, после чрезмер ной физической нагрузки. Локальные фиброзы (ретроперитонеальный с замуровыванием мочеточников, уретры и медиасти- нальный со сдавлением пищевода, фиброзировани- ем плевры и перикарда) - заболевания неясной при роды, диагностируемые после возникновения ослож нений. Уточнение диагноза возможно после биопсии. Паранеопластический склеродермический синдром. Возможны три варианта: синдром систем ной склеродермии, резистентный ко всем видам те рапии; индуративные изменения периартикулярных тканей, фиброзиты, артралгии, миооссалгии, кон трактуры при отсутствии висцеральных и сосудис тых проявлений; полиартралгии и миалгии, потеря массы тела в сочетании с некоторой амимичностью, бледностью, одутловатостью лица. Производственный склеродермоподобный Системная склеродермия с индром при работе с хлорвинилом, трихлорэтиле-ном, органическими растворителями, анилином. Дерматомиозит - заболевание, основной ха рактерной чертой которого является системное по ражение поперечно-полосатой мускулатуры, часто сочетающееся с поражением кожи и внутренних ор ганов. Острая форма характеризуется тяжелым по лимиозитом (увеличение мышц в объеме, их резкая болезненность, тяжелая миастения, дисфагия, атро фия мышц), артралгиями, эритематозными высыпа ниями, висцеритами. При подостром течении поли миозит менее тяжел, висцериты протекают более благоприятно. При хроническом течении болезнь развивается полициклически, со сменой обострений и ремиссий, с преимущественным поражением мышц при малой выраженности органной симптоматики. Системная красная волчанка. Часто типична «бабочка» на лице, отсутствие характерных для скле родермии уплотнения кожи и остеолиза, частое по ражение нервной системы, висцериты с преоблада нием воспалительных изменений, а не фиброза, ха рактерна выраженная лихорадка и резкое изменение лабораторных показателей, обнаружение у большин ства больных LE-клеток, антител к ДНК. Ведение пациента Цель лечения: замедление темпов прогрессиро-вания болезни, сохранение качества жизни. Задачи: ранняя диагностика, определение формы, ха рактера течения и локализации поражений; своевременное начало комплексного лечения, направленного на подавление ведущих пато генетических механизмов, активности воспа ления, замедления темпов склерозирования; дифференцированная терапия - в зависимос ти от доминирующей органной патологии; в период ремиссии проведение адекватной поддерживающей терапии для предотвраще ния прогрессирования заболевания. Организация лечения Показания к госпитализации в ревматологическое отделение; дебют болезни для уточнения диагноза, фор мы и характера течения; диффузная форма с генерализацией процесса и активностью 2-3 ст.; поражение почек с синдромом злокачествен ной гипертонии и ХПН 1-2 ст. Показания к госпитализации в терапевтическое отделение: - хроническое течение при установленном ди агнозе и активности 1 ст.; 375 - лимитированная форма с относительно доб рокачественным течением. Показания к госпитализации в отделение гемодиализа: — истинная склеродермическая почка с ΟΠΗ или поражение почек с ХПН 3 ст. Плановая терапия Информация для пациента и его семьи: Системная склеродермия - заболевание с по ражением кожи, различных органов и систем. Формы болезни различные: при одних в ос новном поражаются кожа и суставы, при других при соединяется поражение внутренних органов. Современная медицина располагает метода ми, позволяющими облегчить состояние больного, замедлить темпы прогрессирования болезни. Советы пациенту и его семье: Пациенту следует избегать переохлаждения как общего, так и локального (в особенности это ка сается рук - стирка и полоскание белья и др.). Диета обычная, кроме случаев с тяжелым по ражением пищевода и кишечника, требующих дие тических ограничений. Работа не должна быть связана с длительным переохлаждением, воздействием токсических ве ществ. Лечение - только по установкам врача, этап ное, длительное, требующее высокой самодисцип лины пациента. Медикаментозная терапия Системная склеродермия, острое и подострое течение 2-3 ст. активности с быстропрогрессиру-ющей диффузной индурацией кожи и висцерофибро-зом. Лечение начинают в стационарных условиях, в ревматологическом отделении. В стационаре используется пеницилламин (таблетки, 250 мг). При хорошей переносимости суточную дозу постепенно, в течение 2 нед., повышают до терапевтической (500-1000 мг/сут). Эту дозу пациент получает длительно, до 6-12 мес, с последующим постепенным переходом на поддерживающую дозу (250-375 мг/сут), которую больной получает в течение 2-5 лет. Ожидаемые клинические эффекты: уменьшение выраженности кожного и суставного синдромов, синдрома Рейно, замедление темпов прогрессирования висцеритов. К сожалению, препарат хорошо переносят не более 50-60% больных. Лучшей переносимостью, по данным Н.Г. Гусевой, обладают новые формы пеницилламина - бианодин и артамин. Дозировки этих препаратов те же. При плохой переносимости пеницилламина можно использовать колхицин в дозе 0,5-1-1,5 мг/сут длительно, до 6-12 мес. Методика лечения колхицином описана выше (см. «Подагра»). 376 Амбулаторная ревматология Глюкокортикостероиды при системной склеродермии обладают меньшими эффектами, чем при системной красной волчанке. Дозы преднизолона при поражении легких, сердца - 40 мг/сут, полимиозите -60 мг/сут. Методики лечения, снижения дозировок аналогичны таковым при системной красной волчанке (см. соответствующий раздел). жүктеу/скачать 13,68 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|