Бауыр ішілік холестаз, бауыр клеткалық жетіспеушілігі

10-15 ұпай-орташа дәрежедегі холестаз

25 баллдан артық-ауыр дәрежедегі холестаз.

Өз бетімен антибиотиктер қабылдады ма? Қандай? Қанша уақыт? Қысқа уақыт ішінде не ауру белгілері жойылған кезде тоқтатқан ба еді?

Зәрді бактериологиялық егу және антибиотикке сезімталдығын анықтау

Тубулоинтерстициальды нефрит (ТИН) – бүйрек өзекшелері мен аралық тінінің (интерстиция) қабынуын білдіретін термин. Біріншілік ТИН сирек кездесетін аурулар қатарына жатады. Аурудың жедел және созылмалы ағымы болуы мүмкін. Тубулоинтерстициалды аппаратттың екіншілік зақымдалуы гломерулонефриттер кезінде немесе немесе жүйелі аурулардың бір бөлімі ретінде, сонымен қатар тұқым қуалайтын аурулар сияқты бүйректің әртүрлі ауруларында байқалады.

Жедел тубулоинтерстициалды нефрит (ЖТИН) кез-келген жаста дамуы мүмкін, бүйрек биопсиясын өткізгенде 2-3%-н құрайды (Clarkson 2004), бірақ оның жиілігі ЖБЖ-мен өткізілген биопсия жағдайында 10-15 %-ға дейін жоғарлайды.

ЖТИН этиологиясы жиі дәрі қабылдаумен байланысты. ЖТИН дамуы дәрі мөлшері мен ем ұзақтығына байланысты. ЖТИН басқа себептері де болуы мүмкін. Ықпал етуші факторлардың әсері мен симптомдарының көрінуі аралығындағы интервал бірнеше сағаттан бірнеше айға дейін болуы мүмкін.

ЖТИН себептері:

1. Дәрілік препараттар

· ҚҚСЕП

· Пенициллиндер, цефалоспориндер, рифампицин, сульфаниламидтер және т.б.

· Аллопуринол

· Протондық помпа тежегіштері және Н₂- блокаторы

· Анти ретровирусты және басқа антивирусты препараттар

2. Инфекциялар

· Туберкулез

· Легионеллалар

· Листерии, йерсиниоз

· Басқа бактериялар (стрептококктар, микоплазма, бруцелла және т.б.)

· Вирустар (Эпштейн-Барр, ЦМВ, КВ және т.б.)

· Қарапайымдылар, спирохеталар, риккетсиялар

3. Аутоиммунды аурулар

· ЖҚЖ

· Шегрен синдромы

· Увеитпен ЖТИН

Себебі түсініксіз болған жағдайда идиопатиялық ЖТИН туралы айтуға болады.

ЖТИН патогенезікөбінесеиммундық тығыз байланысты (иммуноопосредованный), жиі жасушалық, сирек – гуморальді, өзекшелердің базальді мембранасына антиденелердің немесе иммунды кешендердің шөгуімен жүреді.

Соңғы жылдары эозинофилия мен эозинофилурияны сирек анықтайды. Кейде IgE жоғарылауы мүмкін. Гемолитикалық анемия жайлы жағдайлар жазылған. Бүйрек қызметінің жедел зақымдануы тән.

Клиникалық көріністері симптомсыз креатининнің жоғарылауынан ауыр БЖЗ дейін өзгеруі мүмкін. Зәрлік синдром мардымсыз және спецификалық емес, әдетте микрогематурия және/немесе аздаған протеинурия, лейкоцитурия болады немесе зәр мүлдем өзгеріссіз болуы мүмкін. Транзиторлы глюкозурия анықталуы мүмкін. Жиі бүйректің концентрациялық қызметінің төмендеуі байқалады және полиурия ары қарай олигуриямен жалғасуы мүмкін немесе ол өзгерістерсіз де жүруі мүмкін. Арнайы емес жалпы симптомдарға анорексия, жүрек айну, құсу және салмақ жоғалту жатады. Кейбір жағдайларда бел аймағында ауру сезімі пайда болуы мүмкін.

Увеитпен ЖТИН – ЖТИН – тің ерекше нұсқасы, қыздарда – жасөспірімдер мен жас әйелдерде байқалады. Патогенезінде генетикалық бейімділігі бар өзекшелік эпителий және көздің қасаң қабығының (радужная оболочка) жасушаларына аутоантиденелердің маңызы бар екендігі болжануда.

Қатар жүретін немесе ЖТИН – тен кейін увеит клиникасы дамиды (ауру сезімі, қызару, көрудің бұзылуы).

Диагноз себебін анықтауда анамнезді толық жинаудың маңызы зор. ЖТИН диагнозы бүйрек биопсиясынан кейін қойылады, бұл жедел тубулярлы некроз, ТҮГН, жүйелі васкулиттер мен бүйрек қантамырларының атероматозды эмболиясын жоққа шығаруға мүмкіндік береді. Бүйрек қызметі тез арада қалпына келе бастаған жайдайда, биопсия жасауға қажеттілік жоқ. Иммунологиялық зерттеулер және инфекция ролін жоққа шығару қажет.

Емі Ауруға себепкер болатын кез келген препараттарды алып тастау. Препаратты алып тастағаннан кейін кенеттен айығу болуы мүмкін. Егер бүйрек қызметінің қалпына келу белгілері байқалмаса, преднизолонды 1-2мг/кг/тәулігіне тағайындау қажет. Кей жағдайларда метилпреднизолонды тамыр ішіне (10мг/кг/тәулігіне №3) тағайындайды. Емнің нәтижесі, преднизолонды ерте бастағанға байланысты жақсырақ болады. Емнің ұзақтығы аурудың ауырлығына және емнің тиімділігіне байланысты, 3-12 аптадан 3-6 ай немесе одан көпке ұзаруы мүмкін. Увеитсіз жүретін аурулармен салыстырғанда увеитпен қосарланған ЖИН жиі өршуіне байланысты негізгі мәселе болып табылады. Мұндай жағдайларда стероидтармен қайта курс жүргіземіз (ішке және жергілікті), сонымен қатар басқа да иммуносупрессивті препараттармен емдейміз: ЦсА немесе азатиопринмен.

Байланысты (тікелей) билирубин есебінен Гипербилирубинемия.

Несепте билирубиннің жоғары деңгейі (қоңыр түс, қара сыраның түсі) және стеркобилиннің саны төмендеген, уробилина жоқ.

Калада стеркобилин жоқ (түссіздік, сұр-ақ бояу).

Қан сарысуында өт каналдарына тән ферменттер белсенділігінің жоғарылауы - сілтілі фосфатаза (өт изофермент), 5'-нуклеотидаз, γ-глутамилтранспептидаза.

Альбуминдер концентрациясының азаюы және қан сарысуындағы α2-, β - және γ-глобулиндер құрамының артуы (механикалық сарғаюға арналған протеинограмма)

Ерлер ағзасында эстрогендер андрогендерге қатысты аз мөлшерде, және олар бауырда тез бұзылуға ұшырайды. Ерлер мен әйелдер гормондарының пайыздық арақатынасы соңғысының ұлғаю жағына қарай өзгеруі мүмкін, ал кейде тіндердің тестостерон әсеріне сезімталдығын жоғалтады. Эстрогендердің әсерінен ерлерде темір тінінің қарқынды дамуымен Әйел түрі бойынша кеуде бездерінің өсуі пайда болады.

ұйқы безінің экскреторлық қызметінің әлсіреуі;

ішек шырынының рН өзгеруі;

антибиотиктерді ұзақ қолдану, ақуыз және В тобының витаминдері тапшылығы

онкомаркерлер

Лимфолейкоз-лимфа тінінде пайда болатын қатерлі зақым. Ол лимфа түйіндерінде, шеткі қанда және сүйек миында ісік лимфоциттердің жиналуымен сипатталады. Лимфолейкоздың жіті түрі жақында "балалар" ауруларына жатқызылды, себебі оған екі-төрт жастағы пациенттер жиі ұшырайды. Бүгінгі таңда лимфолейкоз, симптомдары өз ерекшелігімен сипатталатын, ересектер арасында жиі байқалады.

Жіті ЛИМФОЛЕЙКОЗ: аурудың осы түрін диагностикалау үшін симптомдар шеткергі қан қолданылады,онда жағдайлардың жалпы санының 98% - да тән бласттар анықталады. Қан жағындысы "лейкемиялық құлаумен" (немесе "зиянимен") сипатталады, яғни тек жетілген жасушалар мен бласттар бар, аралық сатылар жоқ. Лимфолейкоздың жіті түрі нормохромды анемиямен, сондай-ақ тромбоцитопениямен сипатталады. Лимфолейкоздың жіті түрінің басқа белгілері жиі кездеседі, атап айтқанда лейкопения және лейкоцитоз. Кейбір жағдайларда қанның жалпы суретін симптомдармен біріктіріп қарау жіті лимфолейкоздың өзектілігін болжауға мүмкіндік береді, алайда диагностиканың дәлдігі сүйек миына әсер ететін зерттеу жүргізу кезінде ғана мүмкін, атап айтқанда оның бласталарын гистологиялық, цитогенетикалық және цитохимиялық сипаттау үшін.

Лейкоцитоздың жіті түрінің негізгі симптомдары келесі көріністерде байқалады:

науқастардың жалпы әлсіздікке, әлсіздікке шағымдары;

тәбеттің жоғалуы; салмақтың өзгеруі (төмендеуі);

температураның өшуі;

тері қабаттарының бозаруын тудыратын Анемия;

Ентігу, жөтел (құрғақ);

іштің ауыруы; жүрек айнуы;

бас ауруы;

көріністердің кең түрлілігіндегі жалпы уыттану жағдайы.

Интоксикация ағзаның қалыпты тіршілігінің бұзылуы, онда улы заттардың енуі немесе пайда болуы салдарынан пайда болатын жағдайды анықтайды. Басқаша айтқанда, бұл ағзаның жалпы улануы, және оның зақымдану дәрежесіне байланысты осы фонда уланудың симптомдары анықталады, атап айтқанда, түрлі болуы мүмкін: жүрек айнуы мен құсу, бас ауруы, диарея, іштің ауыруы-АІЖ функцияларының бұзылуы; жүрек ырғағының бұзылу симптомдары (аритмия, тахикардия және т.б.); орталық нерв жүйесі функцияларының бұзылуының симптоматикасы (бас айналу, депрессия, галлюцинация, көру өткірлігінің бұзылуы) және т. б.;

омыртқа мен аяқ-қолдар аймағындағы ауырсыну сезімдері;

тітіркенгіштік;

перифериялық лимфа түйіндері ауруының даму процесінде ұлғаю. Кейбір жағдайларда-медиастинальды лимфа түйіндері. Медиастинальды лимфа түйіндері, өз кезегінде, 4 негізгі топқа бөлінеді: жоғарғы ортадағы лимфа түйіндері кеңірдектің ыдырау учаскесіне дейін; ретростернальды лимфа түйіндері (кеуденің артынан); бифуркациялық лимфа түйіндері( төменгі трахеобронхеальды аймақтың лимфа түйіндері); төменгі-артқы ортадағы лимфа түйіндері.; Аурудың жалпы санының жартысынан көбі геморрагиялық синдромның дамуымен сипатталады, оған тән қан құйылуымен - бұл петехия. Петехия-бұл негізінен теріге, кейбір жағдайларда шырышты қабықтарда шоғырланатын ұсақ қан құйылу түрі, олардың өлшемдері түйреуіш басынан және бұршақ көлеміне дейін әр түрлі болуы мүмкін; ОЖЖ-да экстрамедуллярлы зақымданулар ошақтарының пайда болуы нейролейкемияның дамуын тудырады; Сирек жағдайларда яичек инфильтрациясы пайда болады - олардың зақымдануы, бұл кезде олар көлемі ұлғаяды, мұндай ұлғаю бір жақты болып табылады (тиісінше, пайда болудың лейкемиялық сипаты шамамен 1-3% жағдайда диагностикаланады

Холестатикалық синдром

бауыр ішілік (біріншілік) холестаз гепатоциттердің өт шығару қызметінің бұзылысы және өт каналшаларының зақымдалуымен жүреді, гепатоциттерде ультраструктуралы өзгерістер және тегіс цитоплазмалық тордың гиперплазиясы, гепатоциттердің биллиарлы полюс өзгерістері, гепатоцитте өт бөлшектерінің жинақталуы арқылы көрінеді.

Бак. Егу антибиотиктерге тексеру

кейде Куршман спиральдары,