Основной задачей региональных центров является определение группы ЛГ (согласно классификации), ее гемодинамических параметров, а также решение вопроса о назначении специфической терапии.
Пациенты, обратившиеся в эти центры, должны быть дообследованы. Наиболее часто в популяции встречается ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца и патологии легких. Это и определяет диагностический поиск. Всем пациентам должна быть проведена ЭхоКГ по специальному протоколу, электрокардиограмма (ЭКГ), рентгенограмма органов грудной клетки, общий анализ крови, биохимический анализ крови, определение газов крови, уровень NT-proBNP (натрийуретический пептид), спирометрия (если не сделаны ранее в амбулаторно-поликлиническом звене), тест 6-минутной ходьбы; по показаниям — кардиореспираторный тест с физической нагрузкой, компьютерная томография, коронароангиография и др.
В случае если у пациента выявлена патология левых отделов сердца или заболевание легких при отсутствии тяжелой дисфункции правого желудочка и выраженной ЛГ, ему следует рекомендовать периодический ЭхоКГ-контроль (как правило, каждые 6–12 мес. или при ухудшении состояния) и начинать лечение основного заболевания.
Следует помнить, что у пациента может быть смешанная этиология ЛГ, поэтому при несоответствии тяжести основного заболевания и правожелудочковой дисфункции его следует направить в Федеральный экспертный центр.
Если у пациента имеется подозрение на ХТЛГ, ему необходимо проведение вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких. В случае отсутствия такого оборудования следует рассмотреть возможность его направления на МСКТ-ангиографию (мультиспиральная компьютерная томография), которая имеется в большинстве региональных центров. Также по показаниям таким пациентам проводится диагностика коагулопатий [1].
Терапия ЛГ
В основе лечения пациентов с ЛГ лежит не только назначение специфической терапии, но и целый ряд других мероприятий, которые могут улучшить прогноз пациента.
Целесообразен индивидуальный подбор уровня физической активности для пациентов с ЛГ. Она не должна вызывать тяжелую одышку, головокружения, синкопальные состояния, боли в грудной клетке [4]. Следует всем пациентам с ЛАГ рекомендовать вакцинацию против гриппа и пневмококка. При авиаперелетах, в связи с высоким риском развития вазоконстрикции за счет гипоксии, необходимо предусмотреть наличие кислорода для пациента. Женщинам с ЛАГ рекомендовано прерывание беременности в связи с высоким риском развития неблагоприятных исходов [5].
Также пациентам с ЛГ необходимо назначение поддерживающей терапии, направленной на лечение сердечной недостаточности и улучшение прогноза.
При анемии любой степени необходима коррекция уровня гемоглобина, поскольку лица с ЛГ высокочувствительны к его снижению. При эритроцитозе с гематокритом более 65% (при наличии симптомов — головных болей, нарушения концентрации внимания), развившемся на фоне длительно существующей гипоксии, возможно проведение флеботомии. В остальных случаях от флеботомии следует воздержаться [1].
Длительная кислородотерапия показана при снижении сатурации кислорода менее 90%. Она наиболее эффективна у пациентов с ЛГ вследствие заболеваний легких. У лиц с синдромом Эйзенменгера, по данным исследований, кислородотерапия не влияет на гематологические показатели, качество жизни и выживаемость [6].
