ИКА ауырлық дәрежелері: · Жеңіл – ауру белгілерінің бірқалыпты көрінуімен сипатталады, кейбір белгілер (остеопороз, еттекір функциясының бұзылуы) көрінбеуі де мүмкін. · Орташа ауырлықты – аурудың барлық белгілерінің көрінуімен, бірақ күрделіктердің жоқтығымени сипатталады. · Ауыр түрі – аурудың барлық түрлерінің дамуымен бірге әртүрлі күрделіктер де пайда болады: жүрек-өкпе жетіспеушілігі, гипертоникалық бүйрек, сүйектердің паталогиялық сынуы, стероидты диабет, бұлшықеттердің аторофиясымен және гипокалимиямыен байланысты асқынған миопатия, ауыр психикалық бұзылуы. Зертханалық зерттеулер: · Тәуліктік несепте еркін кортизолдың мөлшерін зерттеу (2-3 анықтама); · Түнгі уақытта қан және сілікейде кортизолдың мөлшерін анықтау; · Кіші дексаметазонды сынама. Кіші дексаметазонды сынама: бірінші күні сағат 8.00-де кортизолдың алғашқы мөлшерін анықтау үшін қан алынады, 23.00 сағатта 1 мг дексаметазонды ішке қабылдайды. Келесі күні сағат 8.00-де кортизолдың мөлшерін анықтау үшін қайтадан қан алынады. Дені сау адамдарда дексаметазонның мәні кортизол секрециясын 2 есе төмендетеді немесе оның мөлшері 80 нмоль/л дейін төмендейді. - Жай-күйін нақтылау және метаболикалық бұзылыстарды анықтау үшін: · қанның биохимиялық талдауы: калий (төмендеуі болуы мүмкін), натрий, иондалған кальций (жоғарлауы немесе қалыпты күйде болуы мүмкін); сілтілі фосфотаза (остеопороздың кезінде жоғарлауы мүмкін); · аш қарынға глюкозаның мөлшерін анықтау: гликемияның мөлшері жоғарлауы мүмкін; · глюкозаға толеранттылық тесті (диабеттің алдын ала дамуына күдіктің пайда болуы кезінде – гликемияның бұзылуы және/немесе глюкозаға толерантылықтың бұзылуы); · липидті профилді зерттеу: липидті алмасудың бұзылуы мүмкін; · коагулограмманың бағалануы: қан ұйюының орын алуы мүмкін; · қан сарыуызында ТТГ, свТ4, ФСГ, ЛГ, пролактин, эстрадиол, тестостеронның мөлшерін анықтау, ДГЭА – С (басқа да тропты гормондардың шығуының бұзылуына күдік туылған жағдайда); · зарарсыздыққа қан және несеп сынамасы және бөлінген флораның антибиотиктерге сезімталдылығын анықтау (қабынған күрделіктер болған жағдайда).
- АКТГ-тәуелді және АКТГ-тәуелсіз гиперкортицизмнің дифференциалды диагностикасы: · Танертен және кешкі уақыттарда қан сарыуызында АКТГ мөлшерін анықтау (АКТГ секрециясының ритмі); · Үлкен дексаметазонды сынама. Үлкен дексаметазонды сынама кері байланыс қағидасы бойынша эндогенді АКТГ өнімінің төмендеуінде негізделген, гиперкортицизмнің әртүрлі түрлерін дифференциалды диагностикалау кезінде беріледі. Түнгі тест. Бірінші күні сағат 8.00-де кортизолдың алғашқы мөлшерін анықтау үшін қан алынады, 24.00 сағатта 8 мг дексаметазонды ішке қабылдайды. Келесі күні сағат 8.00-де кортизолдың мөлшерін анықтау үшін қайтадан қан алынады. ИКА ауруы кезінде кортизолдың мөлшері алғашқы мөлшерінен 50% төмендейді. АКТГ эктопикалық өнімнің белгілері кезінде кортизол мөлшерінің 50%дейін төмендеуі сирек байқалады. Бүйрек үсті безі кезінде кортизол төмендемейді [1,2] . Көрсетілімдер бойынша: · десмопрессинмен тест; · кортиколиберинмен тест.
- Аспаптық зерттеулер: Топикалық диагностика: · контрасты күшейтілуі бар бас миының МРТ; · төменгі тасты синустардың бөлінген катеризациясы кезінде АКТГ мөлшерінің (және пролактиннің) зерттелуі: бұл АКТГ жоғары мөлшерлі өнімнің шектелу көздерінің ошағын нақтылау үшін; · бүйрек үсті безінің УДЗ; · бүйрек үсті безінің КТ немесе МРТ · кеуде қуысы ағзаларының, көкіректің, құрсақ қуысының, кіші жамбастың МСКТ немесе МРТ (эктопикалық секрецияға күдік туылған жағдайда); · таңбаланған октреотидпен сканерлеуді жүргізу; · ЭКГ, Эхо-КГ; · Омыртқаның кеуде және бел бөлімдерінің ретнгенографиясы; · Омыртқаның бел бөлімдерінің, жамбастың проксималды бөлімінің денситомериясы, ол остеопороздың барын растаужәне емдеу фонында оның даму динамикасын бақылау үшін; · ФГДС, · Құрсақ қуыс ағзаларының УДЗ, · Кіші жамбас ағзаларының УДЗ.
| | - Дифференциалды диагнотика үшін негіздеме
| | - Диагнозды жоққа шығару өлшемшарттары
| - Экзогенді гиперкортицизм синдромы
| - Гиперкортицизмнің клиникалық белгілерінің бірдейлігі
| - Жоғарыда берілген алгоритмді қараңыздар
| - Глюкокортикоидты препараттарды қабылдау кезінде анамнезде белгілердің жоқтығы
| | | - Гиперкортицизмнің клиникалық белгілерінің бірдейлігі
| - Жоғарыда берілген алгоритмді қараңыздар
| - Ісіктің дәлелденген жоқтығы немесе бұйрек үсті безінің шектелген гиперплазиясы
| | | - ДЗ халықаралық патенттелмеген атауы
| | | | | | | | - Дәрі-дәрмектік емдеу: ИКА емдеуді таңдау әдісіне селективті аденомэктомия жатса да, амбулаториялық дәрежеде көрсетілімдер бойынша патогенетикалық және симптоматикалық дәрі*дәрмекті терапияны жүргізуге болады. Патогенетикалық терапия соматостатиннің ұқсас түрлерімен (октреотид, ланреотид, пасиреотид) [1] пайдаланудан құралады. Оны келесі көрсетілімдерде қабылдаған жөн: · Оталық емделуге дайындалғанда; · Сәулелік терапияны жүргізгеннен кейін оны тиімділігі жүзеге асқанша; · Сәтсіз оталық емделуден кейін
- Патогенетикалық терапияның құрамындағы қосымша дәрілік заттардың тізбесі (100%-дан кем қолдану ықтималдығы):
Достарыңызбен бөлісу: |
