Гемолитические анемии (от лат. an - отсутствие + от греч. haima - кровь + lysis - растворение) – гетерогенная группа анемий, обусловленных снижением продолжительности жизни эритроцитов вследствие их усиленного разрушения. Усиленный гемолиз обусловливает, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны - реактивно усиленный эритропоэз.
Мембранопатии (эритроцитопатии) (от лат. membrana - кожица + от греч. pathos - болезнь) - группа наследственных гемолитических анемий, при которых генетический дефект белково-липидной структуры мембраны эритроцитов приводит к изменению формы и эластичности клеток (микросфероцитоз, оваллоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз).
Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара, врожденная микросфероцитарная гемолитическая анемия) (от греч. micro – малый + sphaira - шар) – гемолитическая анемия из группы белково-зависимых мембранопатий с генетическим дефектом белка спектрина и/или анкирина в мембране эритроцитов, что приводит к проникновению в клетку ионов натрия, воды и потере АТФ. Эритроциты приобретают сферичность и теряют способность изменять свою форму при прохождении по кровотоку. В силу пониженной осмотической резистентности подвергаются усиленному разрушению в селезенке.
Достарыңызбен бөлісу: |
