Кафедра патологической физиологии имени в. Г. Корпачева
жүктеу/скачать 1,57 Mb.
|
СЛОВАРЬ-ПФ органов и систем-2018
- Бұл бет үшін навигация:
- Дерматомиозит
| Ювенильная миопатия Эрба (от лат. juvenilis – юный) – первичная миопатия, которая наследуется аутосомно-рецессивно. Возникает в результате генетических мутаций, приводящих к недостатку или полному прекращению синтеза белков, являющихся необходимыми структурными компонентами миоцитов. Отмечается гипераминацидемия и гипераминацидурия. Чаще имеет восходящий характер мышечных изменений: вначале мышечная слабость и атрофия появляются в проксимальных отделах ног, затем в мышцах тазового пояса, туловища, верхних конечностей. Патологические процессы обычно начинают проявляться в возрасте 10-20 лет.
Миотония (от греч. mys – мышца + tоnos - напряжение) - наследственное нервно-мышечное заболевание, относящееся к каналопатиям (заболевания, связанные с патологией ионных каналов). Проявляется безболезненными тоническими спазмами мышц в начале активных движений из-за задержки их расслаблений. Тест на выявление миотонии - симптом «кулака»: пациент не может быстро разжать кулак, для этого ему нужно время и определенные усилия. Врожденная миотония сопровождается мышечной гипертрофией, дистрофическая миотония, напротив, сопровождается мышечными атрофиями. Дерматомиозит (от греч. derma – кожа +mys – мышца + -itis - суффикс, указывающий на воспаление) - диффузное прогрессирующее заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры и кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов. Входит в группу идиопатических воспалительных миопатий. Развитие часто ассоциировано с маркерами HLA - B8, DR3, DR4, DRw52. Основным в патогенезе является аутоиммунный механизм, появление аутоантител, направленных против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот, входящих в состав мышечной ткани. Развитию аутоиммунных механизмов способствуют дисбаланс в соотношении Т- и В-лимфоцитов и преобладание активности цитотоксических Т-лимфоцитов над Т-супрессорами. жүктеу/скачать 1,57 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|